Що за хвороба гемофілія, як лікувати?

Відео: Гемофілія у дітей і дорослих

Хвороба гемофілія, або порушення згортання крові, відома багатьом лише з історії, тому що саме від гемофілії страждав царевич Олексій - єдиний спадкоємець Миколи II. Григорій Распутін якраз завдяки цієї підступної хвороби став відомий всьому світу. Загалом, гемофілія відома давно. Це в першу чергу спадкове захворювання. Носіями його зазвичай бувають жінки, які і передають гемофілію своїм нащадкам. Але парадокс в тому, що жінки рідко хворіють самі. Вони лише кондуктори, тобто переносники, а хворіють зазвичай їх діти чоловічої статі. Хоча існує три різновиди гемофілії - А, В і С. Остання зустрічається і у дівчаток.

симптоми гемофілії

Підступність захворювання в тому, що зовні дитина абсолютно здорова, особливо в грудному віці, адже молоко матері виправляє дефекти згортання крові. Але чим старше він стає, тим сильніше виявляється захворювання. Перша ж побутова травма може обернутися кровотечею, яке просто неможливо зупинити, адже кров не згортається. В результаті, при незначному пошкодженні хлопчик може втратити дуже багато крові. У старшому віці дитина з таким захворюванням буде відрізнятися від однолітків дуже блідою шкірою, крихкістю статури, тому що підшкірний жировий шар у них практично не розвивається, і, природно, рясними крововиливами.

Відео: Гемофілія: Канал Discovery - Хвороби і смерті королів

Можливі як зовнішні, так і внутрішні кровотечі: виливу крові у внутрішні органи, м`язи і міжм`язові тканини, а також в суглоби - гемартрози. Особливо небезпечні повторні крововиливи у великі суглоби, які супроводжуються підвищенням температури і призводять до запальних процесів, інфекцій і деформації суглобів.

діагностика гемофілії

Діагностувати захворювання не так вже й складно. Пацієнт надходить до лікарні з різними формами септичних захворювань, апластичну анемію або хронічними формами лейкозів. Гемофілію зазвичай визначають по сімейному генеалогічному аналізу, а також за допомогою аналізу крові. Можливо виявити захворювання, ще до появи дитини на світ. В цьому випадку досліджується кров плоду чоловічої статі. Але так визначити можна тільки гемофілію А.

методи гемофілії

З лікуванням зазвичай виникають складності. Хвороба гемофілія повністю не лікується. Можна лише поліпшити стан пацієнта на час за допомогою переливання крові, промивання ран та накладання спеціальних тампонів, просочених або сироваткою крові здорової людини, або іншими крововосстанавлівающімі засобами. Кожну зовнішню рану слід ретельно промивати розчином пеніциліну в ізотонічному розчині натрію хлориду і накладати марлю, просочену адреналіном, перекисом водню або іншими кровевосстанавлівающімі засобами.

Відео: Хвороби крові і лікування

При гемофілії А можна переливати тільки свіжу кров, тому що при зберіганні перестає діяти антигемофільний глобулін А. Хворим на гемофілію В можна переливати і звичайну донорську кров. Крім промивання ран і переливання, пацієнтам з таким діагнозом наказують суворі дієти з збагаченням раціону фосфором, кальцієм і вітамінами А, В, С і D. Єдиною профілактикою захворювання може вважатися генетичні консультації до зачаття.