Гемофілія у дітей
зміст
- Що таке Гемофілія у дітей -
- Що провокує / Причини Гемофілії у дітей
- Патогенез (що відбувається?) Під час Гемофілії у дітей
- Симптоми Гемофілії у дітей
- Діагностика Гемофілії у дітей
- Лікування Гемофілії у дітей
- Профілактика Гемофілії у дітей
Що таке Гемофілія у дітей -
Гемофілія у дітей - Хвороба, що передається генетично- проявляється важко зупиняти періодичними кровотечами, що викликані недоліком деяких факторів згортання крові.
Назва хвороби було запропоновано на початку 19-го століття. Шенлейн досліджував гемофілію, описавши її основні ознаки. Але в ті часи ще не говорили про поганий згортання крові, цей фактор був виявлений в середині 19-го століття А. А. Шмідтом.
Існує три види гемофілії:
- гемофілія А (при дефіциті антигемофильного глобуліну VIII фактора)
- гемофілія В (при якій порушено згортання крові через нестачу компонента тромбо-пластина плазми - IX фактора)
- гемофілія С (рідкісна форма, що виникає через брак попередника тромбопластину плазми - XI фактора)
Спадкування при гемофілії А і В відбувається за рецесивним ознакою, зчеплення з підлогою. Фіксують захворювання в основному у осіб чоловічої статі. Спадкування походить від діда до онука через дочку (науковою мовою дочка в цьому випадків іменується кондуктором). Гемофілія буває у жінок, які народилися від матері-кондуктора і батька з гемофілією. Це буває вкрай рідко. Сини, які отримали від матері Х-хромосому, на гемофілію не захворіють. Х-хромосомні спадкування означає, що половина дітей жінки-носії буде страждати на гемофілію (сини) або будуть такими ж носіями (дочки), як і вона сама.
Рівень захворюваності на гемофілію серед дітей різний. У різних країнах фіксують від 6,6 до 20 випадків на 100000 жителів чоловічої статі або 1: 5-10 тис. Новонароджених хлопчиків, з цього числа близько 87-94% страждає на гемофілію А. У всіх країнах в цілому на сьогоднішній день, згідно зі статистикою , 350000 людей різного віку з діагнозом «гемофілія». В Україні їх приблизно три тисячі. Але вважається, що статистика спотворена, оскільки є хворі з легкою формою захворювання, які на обліку не стоять. З роками захворюваність на гемофілію зростає, тому що збільшується частота спонтанних мутацій.
Що провокує / Причини Гемофілії у дітей
Всі види гемофілії передаються у спадок. Гемофілія С успадковується по аутосомно рецесивним типом, можуть хворіти діти чоловічої і жіночої статей. У третини хворих не можуть виявити сімейний анамнез, який говорив би про схильність до цієї хвороби. Вчені пояснюють це новою мутацією гена.
Патогенез (що відбувається?) Під час Гемофілії у дітей
У крові людини в нормі невелика концентрація VIII і IX факторів (1-2 мг і 0,3-0,4 мг на 100 мл відповідно, або одна молекула VIII фактора на 1 млн. Молекул альбуміну). Але в разі дефіциту одного з факторів процес згортання крові порушується в першу фазу по внутрішньому шляху активації (утворюється тромбопластин - один з найважливіших компонентів системи згортання крові). Цим і обумовлений відстрочений гематомний тип кровоточивості.
Перший (ранній) етап згортання крові є процес утворення тромбопластину. Він може нормально протікати лише при достатній концентрації в крові людини факторів VIII і IX. Його тривалість - близько 15 хв. Весь подальший процес згортання крові після виникнення активного тромбопластину відбувається майже миттєво. У разі розвитку гемофілії порушується саме ця - плазмова - фаза гемостазу (комплексу реакцій організму, спрямованого на попередження і зупинку кровотеч). Саме цим і пояснюється особливий тип кровоточивості, характерний тільки для зазначеного захворювання. Безпосередньо після отримання травми кровотеча може і не спостерігатися, оскільки первинний судинно-тромбоцитарний гемостаз, що забезпечує утворення первинного тромбу, функціонує нормально.
Але в силу того, що первинний тромб не в змозі забезпечити повну зупинку кровотечі, а вторинний гемостаз, що представляє собою формування фібринового (остаточного) тромбу при гемофілії страждає (рис. 3), то і кровотеча може відновитися. Така патологія виникає несподівано, найчастіше через кілька годин (а в деяких випадках і на наступну добу) після втручання або травми. Подібне кровотеча може тривати досить тривалий час. Його найважливіша особливість - відсутність наростання обсягу крововтрати.
Симптоми Гемофілії у дітей
ступінь тяжкості гемофілії визначається за рівнем активності фактора VIII (IX):
• важка форма
• середньої тяжкості
• легка форма
Відповідно до такого досліднику як З. Баркаган, виділяють такі приховану і вкрай важку форми.
Відео: КТК: Дітям хворим на гемофілію не вистачає ліків
ускладнення гемофілії:
- крововиливи в життєво важливі органи
- постгеморрагическая анемія
- хронічний біль
- хронічна гемофілічного артропатия
- переломи
- контрактури
- зараження трансмісивними агентами
- псевдопухлини м`яких тканин і / або кісток
- інгібіторна форма
При гемофілії у дітей виникає так званий геморагічний синдром, який проявляється:
- гематомами
- кровотечами
- гемартрозами
Геморагічний синдром при гемофілії неадекватний тяжкості травми. Спостерігаються рецидиви синдрому.
Гематоми при гемофілії у дітей
Гематоми утворюються в різних місцях: між м`язами, під шкірою Також існують поднадкостнічние, ретроперитонеальні, субсерозні і т.д. Вони поширюються більш-менш швидко. Розсмоктуються вони повільно. Кров, яка вилилася, тривалий період не згущується, що полегшує її проникнення в тканини і поширення уздовж фасції (сполучнотканинною оболонки).
Ретроперитонеальні гематоми небезпечні для життя. Вони можуть бути схожі за симптомами на гострий апендицит. Субсерозні гематоми кишечника можуть викликати часткову непрохідність, можуть і прорватися в просвіт кишечника дитини. У деяких випадках гематоми великі, тому здавлюють нервові стовбури або великі артерії, що проявляються порушенням чутливості і рухів. Якщо пережаті судини, може виникнути некроз тканин, руйнуються кістки, що призводить до утворення гемофіліческіх псевдопухлина.
Гематоми супроводжуються місцевої та загальної симптоматикою. Серед місцевих проявів виделют відчуття оніміння, поколювання і спека, хворобливі відчуття, обмеження руху. Загальні симптоми: лихоманка і порушення загального стану дитини в період розсмоктування гематоми, нездужання, слабкість, порушення апетиту і сну. Якщо вилилося багато крові, є ймовірність розвитку анемії.
кровотечі
Кровотечі при гемофілії у дитини можуть бути внутрішніми і зовнішніми. У більшості зустрічаються кровотечі носові, з ясен і слизових рота. А в окремих випадках можуть бути ниркові і з шлунково-кишкового тракту. Часто вони є наслідком травм. У меншості хворих на гемофілію дітей бувають тривалі ниркові кровотечі, що призводять до анемічним станів. При внутрішніх кровотечах в основному спостерігається гострий біль.
Кровотечі при гемофілії у дітей діляться на звичайні і становлять загрозу для життя. Звичайні можуть бути в м`язах, суглобах, м`яких тканинах. А жізнеугрожающіе розвиваються в різних органах, які важливі для життєдіяльності організму. Зокрема це мозкові оболонки і мозок. При злитті крові в спинномозковій канал при травмі може статися параліч або навіть смерть дитини. Є висока ймовірність важкого органічного ураження нервової системи через жизнеугрожающих кровотеч.
Відео: Чи можна позбутися від гемофілії [Микола Пейчев, Академія Цілителів]
Тяжкість крововиливу не аналогічні тяжкості травми. Симптоми можуть проявитися не відразу, а протягом доби. Особливо небезпечно так зване ретрофарингеальний кровотеча, тому що його результатом може стати задуха (згустки крові накопичуються в верхніх дихальних шляхах дитини).
Особливість геморагічного синдрому при гемофілії полягає в відстрочених, пізньому прояві кровотеч. Залежно від того, наскільки велика нестача коагуляционного фактора, можуть бути спонтанні або посттравматичні кровотечі.
Існує міф, що хворий на гемофілію дитина може втратити багато крові навіть при невеликих порізах. Це не так. Обсяг кровотечі при гемофілії не збільшується, а тільки тривалість. У хворих на гемофілію дітей кровотеча з невеликих ран припиняється так само швидко, як у дітей без такого діагнозу. Але небезпека є в хірургічних операціях, великих пораненнях, спонтанних внутрішніх излияниях крові в суглоби і м`язи, а також у видаленні зубів.
У дітей з гемофілією кровотечі часті, виникають легко, в різний час дня і ночі. Типові рясні і тривалі крововиливи. Від тяжкості гемофілії залежать прояви і тяжкість геморагічного синдрому. Наприклад, при гемофілії А важкої форми кількість кровотеч у рік може становити 35.
Гемартрози - крововиливи в суглоби - це типове і найбільш часте (приблизно 70-80% випадків) прояв гемофілії. Найбільш частим джерелом подібних кровотеч в суглобі виступає суглобова сумка. У тому випадку, коли адекватна терапія своєчасно не була проведена, кровотеча продовжиться, поки суглоб НЕ сповниться кров`ю. Маленькі діти рідко схильні до крововиливів в суглоби. Частота цієї недуги зростає з ростом дитини, в той час як підвищується його рухова активність, яка збільшує навантаження на суглоби. Найбільш часто бувають вражені колінні суглоби (44%), ліктьові суглоби (25%) і гомілковостопні суглоби (15%). Рідше хворіють плечові суглоби (8%), тазостегнові суглоби (5%) і дрібні суглоби кистей і стоп. Вкрай рідко піддаються захворюванню променевозап`ястні суглоби і хребет. Залежно від тяжкості недуги і віку пацієнта, можуть бути пошкоджені 8-12 суглобів.
Гемартроз найчастіше розвивається без очевидних причин. Гостре крововилив в суглоби характеризується дуже швидким збільшенням обсягу суглоба, локальної гіперемією (переповнення кров`ю судин кровоносної системи будь-якого органу або області тіла), гіпертермією (підвищенням температури тіла), напруженістю шкіри над суглобом, різким болем. Функції суглоба порушуються, і виникає контрактура. Рухи в суглобі дуже обмежуються, сам суглоб деформується. Він розширюється і приймає неправильну форму, коли кінцівки розпрямляються. У більшості випадків, вже після перших гемартрозів в синовіальній порожнині кров розсмоктується, і поступово відновлюються функції суглоба. А. Аронстам (А. Aronstam) назвав суглоб, часто схильний до крововиливів, «суглобом-мішенню».
При виникненні суглоба-мішені іноді не виникають або навіть припиняються запальні явища. Але в більшості випадків починає повільно розвивається артрит. При повторних крововиливах, якщо не проводиться швидка і адекватна замісна терапія, відбуваються стійкі деформують зміни в суглобах. Це захворювання отримало назву гемофілічного артропатия. Артрозом поступово уражаються хрящ, капсула, прилеглі м`які тканини і кістки. Запалюється і потовщується синовіальна оболонка (внутрішній шар суглобової сумки). Її судини ушкоджуються дуже легко. Вони і можуть послужити джерелом і причиною повторних крововиливів. Пізніше фіброз капсули і навколишнього тканини призводить до деформації суглоба, а це, в свою чергу, стає причиною обмеження його рухливості.
Протеолітичні ферменти (білки, ферменти, які розщеплюють пептидні зв`язки між амінокислотами в білках і пептидах) руйнують хрящ суглоба. Прилегла кістка, паралельно із захворюванням хряща, піддається остеопорозу. У ній утворюються наповнені студенистой рідиною кісти. Мускулатура, яка оточує суглоб, атрофується. Ці хворобливі процеси ще більше збільшує навантаження на суглоб. Після деякого часу пацієнти, у яких спостерігаються множинні артропатии, стають глибокими інвалідами.
При гемофілічної артропатии протягом процесу ділиться на такі форми:
- гострий гемартроз
- постгеморрагической синовіїт (гострий, підгострий, хронічний, ревматоїдний синдром)
- деформуючий остеоартроз
- анкілоз
Якщо у хворої дитини рано виникають гемартрози і синовіїти, виникає стійке ураження суглобових поверхонь і періартикулярних тканин, формується деформуючий остеоартроз, а далі і артроз.
Вікова еволюція симптомів при гемофілії у дітей
У дітей і підлітків різного віку гемофілія може мати свої особливості. Чим раніше виявляється це захворювання, тим сильніше виражений дефіцит фактора. Гемофілія діагностується в середньому у віці 8-9 місяців (якщо форма важка), а при середній тяжкості хвороби - пізніше, у віці 20-22 місяців.
Гемофілія у новонароджених проявляється:
- плином крові з місць уколів, пупкового залишку тощо.
- церебральними крововиливами
У віці до 28 днів проявляється гемофілія важкої форми. Її підозрюють по великих крововиливів в м`які тканини після підшкірних або внутрішньом`язових ін`єкцій, при розвитку великої кефалогематоми при фізіологічних пологах та ін. Найбільш небезпечні для немовлят церебральні кровотечі. Далі за ступенем зниження небезпеки називають ятрогенні, внутрішньом`язові, слизові, шкірні та ін. Кровотечі.
Церебральні кровотечі бувають у десяти відсотків немовлят. Для підтвердження використовують ультрасонографию. Неврологічно цей вид кровотеч проявляється менш ніж у 0,4%. У деяких випадках при важкій формі гемофілії у немовлят бувають приховані кровотечі, які проявляються серйозної анемією. У таких випадках потрібно вдаватися до замісної терапії.
У дітей раннього віку прояви наближаються до дорослих: кровотечі, гематоми. Дитина в такому віці починається активно рухатися, гратися, тому ризик травм зростає. У дітей до 3-х років при гемофілії розвивається гемартроз. Діагноз можуть запідозрити при видаленні зубів. У малюків у віці менше 3 років з`являються кровотечі з слизової оболонки порожнини рота - зокрема, коли прорізаються зубки.
У малюків від 1,5 до 2 років навіть невелика травматизація викликає синці на руках і ногах, на лобі, сідницях, при прикушення мови. Кровотеча може тривати кілька діб і навіть тижнів. Небезпека несуть кровотечі з слизової оболонки гортані, які можуть стати причиною задухи, як говорилося вище. У деяких випадках причину кровотечі встановити не можна. Небезпечно вилив крові в очне яблуко - воно може спровокувати погіршення зору або сліпоту.
У дітей до 6 років рідко бувають кровотечі з сечовивідних шляхів, але з роками вони можуть бути більш інтенсивними. З травного тракту кровотечі також рідкісні. Варто відзначити, що при гемофілії у дітей виникають особливості психіки, оскільки процеси збудження переважають над процесами гальмування. Часто дітей з гемофілією називають недисциплінованими і розпещеними. Статура у таких дітей крихке, апетит поганий.
У дітей від 6 років хвороба проявляється такими ж симптомами, як у дорослих:
- гемартрози
- гематоми
- кровотечі
Гемартрози типові для дітей від 3 років. Рано формується атрофія м`язів кінцівок. Виникає «порочне» коло: Атрофія м`язів - незручність руху - ймовірність травми - рецидив кровотечі - деформація суглоба - інвалідність.
Симптоми залежать від тяжкості хвороби. При важкій формі спонтанні кровотечі не мають зв`язку з травмою. При середньотяжкій формі кровотечі з`являються слідом за невеликою травмою (але не відразу під час неї). Стерта (латентна) гемофілія у дітей проявляється кровотечами після серйозних травм або великих операцій.
Діагностика Гемофілії у дітей
Сімейно-спадковий анамнез. Гемофілія передбачається у хворих чоловічої статі з гемартрозами і Гематомний типом кровоточивості, які виникають уже в ранньому дитинстві.
І. Клінічні прояви
У хворого присутні посттравматичні кровотечі, гематоми і гемартрози.
ІІ. лабораторні тести
1. Орієнтовні:
а) більш тривалий час згортання крові (більше 10 хвилин). При цьому показники тромбінового і протромбінового тестів, тривалість кровотечі нормальні;
б) подовжується час рекальцифікації плазми (понад 200 секунд).
2. Підтверджуючі:
а) продовження активованого часткового тромбопластинового часу (понад 50 секунд) при нормальних значеннях тривалості кровотечі, тромбінового і протромбінового тестів;
б) більш тривалий час аутокоагуляціоннийтест - більше 2 секунд;
в) рівень факторів VIII або IX знижений;
г) визначення антигену - Ar VIII або IX факторів для роздільного діагностики гемофілії (особливо її легкої форми), і хвороби Віллебранда. На відміну від хвороби Віллебранда, також відноситься до вроджених коагулопатій, у пацієнтів з гемофілією нормальний рівень антигену факторів VIII і IX. Гемофілія В в 60-70% випадків також може бути діагностована завдяки вимірюванню активності плазмового фактора IX;
д) для роздільної діагностики гемофілії А і В використовується тест генерації тромбопластину, а також корекційні проби в аутокоагулограмми (графічно відображення динаміки зростання і наступного з ним згасання тромбопластин-тромбиновой активності в плазмі випробуваного):
- в разі гемофілії А порушення згортання крові може бути усунуто шляхом додавання до плазми хворого донорської плазми. Вона попередньо адсорбируется сульфатом барію. В такому випадку видаляється фактор IX, але зберігається фактор VIII). Але це не можливо додаванням нормальної сироватки, тривалість зберігання якої менше 1-2 діб - вона містить фактор IX, не має фактора VIII;
- при гемофілії В корекція відбувається дякують старої сироватці, але не ВаSO4-плазмі.
Відео: Жити Здорово! гемофілія
Найбільш достовірні результати досягаються завдяки молекулярно-генетичним дослідженням. Наприклад, легше генетично ідентифікуються мутації гена фактора IX. Для цього застосовують такі способи:
1. Дослідження поліморфізму ДНК (RFLP (restriction fragment length polymorphism) - поліморфізм довжин рестрикційних фрагментів. VNTR (variable number of tandem repeats) - локуси із змінним кількістю тандемних повторів). Це дозволяє визначити порушення генів факторів згортання з точністю понад 99%.
2. Виявлення в 22-м интроне мутації гена фактора VIII, де найбільш часто діагностуються аномалії гена. При цьому виявляють від 40 до 50% пацієнтів з аномальним геном у випадках важкої гемофілії. Це найбільш точний, але і найбільш дорогий метод, доступний далеко не всім сім`ям.
Обидва ці способи дають можливість також діагностувати носійство гемофілії А.
визначення інгібітора (Речовини уповільнює або запобігає протягом будь-якої хімічної реакції)
1. Якісне. У разі наявності в крові пацієнта імунного інгібітора антигемофильного фактора ( «інгібіторна» форма гемофілії) корекція не досягається ні ВаSO4-плазмою, ні старої сироваткою, оскільки невисокі темпи зростання рівня дефіцитного фактора в плазмі хворого після внутрішньовенного введення його концентрату або донорської плазми. Титр (спосіб вираження концентрації) інгібітора визначають по здатності різних ступенів розведень плазми хворого порушувати згортання нормальної свіжої донорської плазми.
2. Кількісне. Визначається інгібітор до VIII або IX факторів.
Методи визначення носійства гемофілії А засновані на наступних факторах.
1. Дослідження поліморфізму ДНК (точність результатів досягає 99,9% в тому випадку, коли можливо обстежити пробанда (особа, з якого починається складання родоводу при генеалогічному аналізі) і членів його сім`ї).
2. Визначення згортання активності фактора VIII, використання відносини згортання активності фактора до його антигенної частини. В такому випадку можливо ідентифіковані від 91 до 99% носіїв захворювання гемофілії.
3. Виявлення мутації гена фактора VIII в 22-м интроне (ділянці ДНК, є частиною гена, але не утримуємо інформації про послідовність амінокислот білка).
Для того, щоб під час пологів не виникло небезпечне для життя і здоров`я немовляти внутрішньочерепна кровотеча, проводять пренатальну діагностику (комплексна допологова діагностика з метою виявлення патології на стадії внутрішньоутробного розвитку).
Пренатальна діагностика є молекулярно-генетичне дослідження. Її можна здійснити завдяки амніоцентезу після 15-го тижня гестації (періоду виношування плоду в матці), а також способом пункції ворсин хоріона на 10-12-му тижні. Але в разі, коли маркери ДНК недоступні для вивчення, то для виявлення прямого рівня активності фактора VIII проби крові у плода беруть на 20-му тижні вагітності. Крім того, для раннього визначення гемофілії А проводиться забір крові з пуповини. Але оскільки рівень фактора IX у плода і у новонародженого фізіологічно низький, цей метод практично не застосуємо для виявлення гемофілії В.
При амниоцентезе пункції ворсин хоріона звичайна частота ускладнень у матері і плоду становить, відповідно, 0,5-1% і 1-2%. Забір крові плоду складніший. У 1-6% випадків може бути спровокована втрата плода. Саме тому всі перераховані вище анализи проводяться тільки з дозволу обох подружжя.
Ще більш достовірними вважаються результати, отримані при застосуванні методики полімеразної ланцюгової реакції. Вона дозволяє діагностувати конкретні зміни в хромосомах: інверсію (тип хромосомної перебудови (мутації), що полягає в розриві і повороті на 180 градусів одного з внутрішніх ділянок хромосоми), делецию (хромосомні перебудови, при яких втрачається ділянка хромосоми) і т. П.
Диференціальний діагноз проводиться з такими хворобами:
1. Гіповітаміноз К (фактор IX вітамін К-залежний).
2. Патологія тромбоцитів (тромбоцитоз, тромбоцитопенія).
3. Хвороба фон Віллебранда.
4. Інші порушення гемостазу (наприклад, дефіцит інших факторів, зокрема, афібриногенемія).
Гемофілію необхідно відрізняти від хвороби Віллебранда (аутосомно-успадковане групи геморагічних діатезів, які схожі з гемофілією, але відрізняються за клінічними проявами і спадкоємства).
Для того щоб оцінити форму і тяжкість ураження суглобів і кісток, стан органів, які дають профузні кровоточенія (нирки, кишечник, шлунок), необхідно провести рентгенологічне дослідження. Воно дуже важливо для спостереження динаміки процесу. Якщо кровотечі відбуваються з кишечника і шлунка, використовують езофагогастродуоденоскопію і колоноскопію. Але ці маніпуляції виконуються тільки після замісного лікування. Діагностика гематом, визначення їх розмірів і локалізації в великій мірі може бути полегшена, якщо провести ультразвукове сканування та комп`ютерну томографію.
Лікування Гемофілії у дітей
Лікування гемофілії у дітей проводиться за допомогою замісної терапії. При гемофілії типу А роблять пряме переливання крові (від родичів). Також іноді використовується свежезаготовленной цитратна кров. Переливання зберігалася крові сенсу не має, тому що при зберіганні антигену-мофільний глобулін руйнується швидко.
Серед антигемофільних препаратів часто застосовують антигемофільний глобулін, антигемофільних плазму, кріо-преципитат. Виражений гемостатичний ефект ці кошти надають при струминному введенні у високих концентраціях. При гемофілії В та С для лікування дітей можна застосовувати консервовану кров. При гемофілії В ефективний комплексний препарат PPSB, в складі якого компонент тромбопластину плазми, проконвертин, протромбін, фактор Стюарта - Прауера.
Якщо підвищена фібринолітична активність крові, застосовують 5 - 6% епсилон-амінокапронову кислоту. Для місцевого гемостазу застосовують гемостатичну губку, фібринових плівку, желатин, тромбін, свіже жіноче молоко, багате тромбопластином.
При крововиливах в суглоб в гострий період дитині забезпечують абсолютний спокій, нетривалого іммобілізацію кінцівки у фізіологічному положенні (2 - 3 дні), холод місцево. При масивному крововиливі відразу проводять пункцію суглоба з аспірацією крові і введенням гідрокортизону в порожнину суглоба. Далі потрібен легкий масаж м`язів ураженої руки або ноги, ЛФК та фізіотерапія (вкрай обережно!).
Якщо функція суглоба у дитини загублена, вдаються до хірургічних методів лікування.
З трансфузійних засобів воліють плазму при відсутності у пацієнта анемії. Причина в тому, численні переливання крові і препаратів, виготовлених з неї, призводять до изоиммунизации, розвитку ингибиторной гемофілії. Поява інгібіторів проти факторів згортання ускладнює лікування, оскільки інгібітор нейтралізує антигемофільний фактор, і звичайна замісна терапія виявляється неефективною. У цих випадках намагаються застосувати імунодепресанти. Але це ефективно не для всіх хворих дітей.
Прогноз при гемофілії у дитини
Гемофілія без належного лікування викликає стійку інвалідність, часті летальні трапляться. Ще не так давно хворий на гемофілію міг жити тільки 15 років. Сьогодні при адекватному і своєчасному лікуванні протягом життя таке ж, як і у здорових дітей. При відсутності лікування можуть виникнути:
- множинні ураження суглобів і втрата м`язової маси, що призводить до різкого порушення пересування
- ушкодження суглобів, що вимагають ортопедичного лікування
- тривалі госпіталізації
- використання милиць, палиць, колясок
- проблеми з працевлаштуванням, коли дитина виросте
- тривала відсутність в школі, що негативно відбивається на рівні освіти
- порушення сімейного життя
Профілактика Гемофілії у дітей
Всі діти і підлітки з діагнозом «гемофілія» повинні стояти на диспансерному обліку. У спеціальному документі вказують тип хвороби, проведене лікування і його результати. Батьки хворого на гемофілію повинні бути знайомі з особливостями догляду за дітьми з цим захворюванням і надання їм першої допомоги. Мати і батько повинні дати дитині всі умови, щоб він нормально розвивався як особистість. Фізичною працею діти з гемофілією займатися не можуть, тому упор потрібно робити на інтелектуальну працю, розвивати здібності і схильність до нього.
