Гідроцефальний синдром у дітей

зміст

1. Що таке Гідроцефальний синдром у дітей -
2. Що провокує / Причини гідроцефальний синдрому у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час гідроцефальний синдрому у дітей
4. Симптоми гідроцефальний синдрому у дітей
5. Діагностика гідроцефальний синдрому у дітей
6. Лікування гідроцефальний синдрому у дітей
7. Профілактика гідроцефальний синдрому у дітей

Що таке Гідроцефальний синдром у дітей -

Гідроцефальний синдром у дітей - Стан, що характеризується збільшенням шлуночків мозку і скупченням ненормально великої кількості спинномозкової рідини. Серед клінічних проявів на першому місці стоїть збільшенням обсягу голови малюка. При гидроцефальном синдромі може виникнути атрофія мозку. Підвищується тиск всередині черепа, що призводить до вибухне джерельця і неспокою дитини. Діагноз грунтується на даних фізичного огляду, УЗД, МРТ, КТ. Детальніше про патогенез хвороби, діагностиці та лікуванні читайте нижче.

Що стосується симптомів, виділяють компенсовану і декомпенсована форму захворювання. Перша являє собою оклюзійну і прогресуючу гідроцефалію, а також гіпертензивну водянку. Друга включає стаціонарну або регресує, нормотензівную гідроцефалію.

Що провокує / Причини гідроцефальний синдрому у дітей

Гідроцефальний синдром виникає внаслідок обструкції обструкції лікворних шляхів або порушення реабсорбції ліквору. Часто розвиток обструкції відбувається в зоні сильвиева водопроводу (але може бути і в зоні виходу з 4-го шлуночка). Порушення реабсорбції в субарахноїдальномупросторі, як правило, відбувається через запалення оболонок мозку, яке виникає після інфекційної хвороби, або ж при наявності крові в субарахноїдальному просторі, що може бути, якщо дитина народилася завчасно і у нього внутрішньошлуночкові крововиливи.

обструктивна гідроцефалія у дітей може бути викликана синдромом Кіарі II типу, а також синдромом Денді-Уокера. Перший з них був раніше відомий як синдром Арнольда-Кіарі. Другий являє собою розвивається кістозне збільшення 4-го шлуночка мозку.

На початку 20 століття була розроблена класифікація гідроцефальний синдрому, яка спирається на відмінність між механізмами збору зайвого ліквору. Виділяється відкрита і закрита форма.

Оклюзійний гідроцефальний синдром може бути:

Відео: Внутрішньочерепний тиск - Школа доктора Комаровського

• бівентрікулярной
• моновентрікулярним
• тетравентрікулярним
• трівентрікулярним

Відкрита форма розглянутої хвороби може бути гиперсекреторной, гідорезорбтівной і змішаної.

Причинами стійкою оклюзії шляхів ликвороциркуляции вважаються недорозвинення їх, яке є ще при народженні, рубцева деформація після запалення або ЧМТ, здавлення об`ємним утворенням:

• аневризма
• пухлини
• гематома
• кіста
• грануляції та ін.

Відео: Десткие неврологія до року

Гіперпродукція цереброспинальной рідини може бути причиною гідроцефальний синдрому вкрай рідко, таке буває при наявності запального процесу в епендими при вентрікуліта, при наявності пухлини шлуночкового сплетення або субарахноїдального крововиливу. Зниження резорбції ліквору може бути викликано стійким підвищенням в верхньому сагітальному синусі венозного тиску, що відбувається через порушення прохідності системи венозного відтоку, а також при рубцевої деформації субарахноїдальних щілин і т.д.

Тому, виходячи з причин, виділяють вроджений, послевоспалітельний, пухлинний гідроцефальний синдроми, а також ті, що виникли унаслідок патології судин, і ті, причини яких залишаються нез`ясованими. При сполучених гідроцефалії формується внутрішня гідроцефалія - ліквор збирається в основному в порожнинах шлуночкової системи, при цьому він пересувається вільно по системі.

Гідроцефальний синдром також, виходячи з особливостей розвитку, ділять на зовнішній і внутрішній.

Патогенез (що відбувається?) Під час гідроцефальний синдрому у дітей

Ліквор починає накопичуватися в ненормально великих кількостях через розлади функціонування системи його продукції і всмоктування, а також з причини порушення його струму в системі ликвороциркуляции. 130-150 мл - це сумарний обсяг ліквору і шлуночках і субарахноїдальному просторі мозку. Згідно з різними джерелами, за 24 години може виробитися в організмі 100-800 мл цереброспінальної рідини. Це говорить про те, що за добу відбувається оновлення кілька разів. Тиск ліквору в нормі повинно бути від 100 до 200 мм вод. ст., міряти його потрібно, коли хворий лежить на боці.

Приблизно 75% ліквору виробляють судинні сплетення шлуночків головного мозку, і лише третина припадає на епендіму і мозкові оболонки. Пасивна вироблення ліквору відбувається при переміщенні іонів і інших осмотично активних речовин за межі судинного русла, що викликає пов`язаний перехід молекул води. На активну вироблення ліквору йдуть витрати енергії, вона залежить від дії так званих АТФ-залежних іонних обмінників.

Ліквор всмоктується в множинних грануляції павутинної оболонки, які розташовані парасагіттально. Це випинання в порожнину венозних колекторів (прикладом є сагиттальний синус). Також всмоктування відбувається в судинних елементах оболонок головного і спинного мозку, епендими, паренхіми, по шляху проходження сполучнотканинних футлярів черепних і спінальних нервів. При цьому ліквор всмоктується активно і пасивно.

Те, наскільки швидко виробляється ліквор, залежить від перфузійного тиску в головному мозку. Воно являє собою різницю між середнім артеріальним і внутрішньочерепних тиском. А швидкість всмоктування має залежність з різницею внутрішньочерепного і венозного тиску. Це своєрідний дисонанс, через якого система ликвородинамики не є стійкою.

Ліквороток по системі ликвороциркуляции забезпечується такими механізмами як перепад гидростатических тиску внаслідок вертикального положення тіла, вироблення ліквору, руху ворсинок епендими, пульсації головного мозку. У шлуночкової системі є кілька вузьких ділянок, де в частих випадках буває оклюзія шляхів ликвороциркуляции:

Відео: Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)

• водопровід мозку
• парне отвір Монро між бічними і III шлуночком
• непарне отвір Magendie
• парне отвір Luschka в бічних рогах IV шлуночка

Кількість ліквору в черепі може стати результатом порушення рівноваги між його виробленням і вбиранням, а також результатом порушення його звичайного відтоку.

Симптоми гідроцефальний синдрому у дітей

Гідроцефалія виникає у дітей і дорослих будь-якого віку. Найчастіше гідроцефальний синдром виникає саме у дітей. Якщо ліквор почав збиратися, поки не зрослися кістки черепа, то окружність дитячої голови збільшується, череп деформується, що можна помітити неозброєним оком.

Разом з цим фіксують атрофію або останову розвитку тканини великих півкуль. Тому тиск всередині черепа при гидроцефальном синдромі у дітей не збільшується занадто. Якщо процес протікає довго, утворюється нормотензивна гідроцефалія, при якій шлуночки великі і розширені, виражена атрофія мозкової речовини.

Поступово розвивається гідроцефалія у дітей характеризується прогресуючою атрофією мозкової тканини. У дитини фіксують рухові розлади внаслідок порушення провідності. При ураженні паравентрікулярних частини пірамідного тракту у дітей виявляють нижній парапарез.

Типовими симптомами є зорові порушення. Можуть бути ендокринні розлади. Підвищується ВЧД, виникає довга ішемія мозкової тканини. У дитини спостерігаються інтелектуально-мнестичні та психічні розлади. У пацієнта з діагнозом «гідроцефальний синдром» типовий вигляд. Голова його збільшена в розмірах, особливо в сагітальній напрямку, але обличчя залишається невеликим.

На поверхні голови шкіра натягується, тому дуже тонка, атрофическая, можна помітити кожну вінка. Спостерігається витончення кісток черепа, зі збільшеними інтервалами між ними. Передній і задній джерельця напружені, розширені, іноді випнуті, пульсації немає. Можуть повільно розходитися ще не окостенілі шви. Якщо медики роблять простукування мозкової частини голови, може бути звук тріснутого горщика.

При розглянутому діагнозі відбувається порушення рухової іннервації очного яблука. Погляд спрямований вниз, розвивається косоокість, що сходиться, знижується гострота зору, кінцевою формою чого може бути абсолютна сліпота. З руховими розладами можуть паралельно розвиватися гіперкінези.

При гидроцефальном синдромі у новонароджених трохи пізніше виявляються мозочкові симптоми:

• порушення координації рухів
• порушення статики
• неможливість сидіти
• неможливість тримати голову
• дитина не може стояти

Далі виникає і грубий дефіцит мнестичних функцій, у дитини сильно знижений інтелект. Також в деяких випадках виявляються такі поведінкові симптоми:

• дратівливість
• збудливість
• байдуже ставлення до оточення
• адинамія

неврологічні симптоми:

• пронизливий крик
• головний біль
• сонливість
• блювота
• зниження зору
• косоокість
• вибухне джерельця (тільки у немовлят)

Набряк диска зорового нерва виникає не відразу, як прояв підвищеного рівня ВЧД. Через підвищення тиску всередині черепа з`являються такі симптоми:

• порушення засвоєння і обробки інформації
• порушення уваги
• занадто раннє статеве дозрівання у дівчаток
• порушення функції організації (труднощі з резюмуванням, поданням, обгрунтуванням і т.д.)
• проблеми з пам`яттю

наслідки гідроцефальний синдрому у дітей:

• Слабкість м`язів рук і ніг
• Втрата слуху та зору
• Порушення регуляції температури тіла
• Порушення жирового і вуглеводного обміну
• Ризик смертельного результату

Якщо операція проведена своєчасно, хворий йде на поправку, є ймовірність як стійкої ремісії, так і абсолютного одужання. При імплантованих шунтах захворювання більше не турбує людину. Шунт видаляється лише через 3-4 роки, якщо не проявилися симптоми гідроцефальний синдрому.

Діагностика гідроцефальний синдрому у дітей

При підозрі на гідроцефалію у дітей проводять антропометричні вимірювання, визначаючи коло черепа та інші параметри тіла. Отримані показники потрібно порівняти з нормальними. Але одне дослідження не можна вважати достовірним, тому що збільшення голови, наприклад, може статися внаслідок рахіту або може бути такий обсяг через особливості будови тіла.

Відео: Лікування гідроцефальний синдрому в Челябінському НДІ Діти Індиго

Вимірювання потрібно проводити в динаміці. Якщо голови зростає, це, швидше за все, прояв гіпертензійного-гідроцефальний синдрому. Дослідження можуть проводитися за допомогою таких методів як нейросонографія та ехоенцефалографія. Як варіант норми розглядають збільшену або трохи сповільнену швидкість ліквору, незначне розширення шлуночків мозку. Ці ознаки повинні бути, знову таки, розглянуті в динаміці. Лікування може бути не потрібним. Важливо в діагностичних цілях провести поперекову пункцію, вимірюючи тиск спинномозкової рідини.

Лікування гідроцефальний синдрому у дітей

Вибір методів і схем лікування залежить від причин, ступеня вираженості і ступеня прогресування гідроцефальний синдрому. У деяких випадках потрібна етіотропна терапія. У частині випадків вдаються до патогенетическому або симптоматичному лікуванню, мета, перш за все - усунути внутричерепную гіпертензію. Консервативні методи лікування при даній хвороби не ефективні, їх можна застосовувати тільки на початку хвороби або як курси дегідратаційних терапії.

В основі всіх дієвих методів лікування лежать хірургічні втручання. До хірургії вдаються, якщо синдром прогресує чи ні запалення мозкових оболонок. В основному операції полягають у формуванні шляху постійного відведення ліквору в одну з середовищ організму, де він утилізується з тих чи інших причин.

При відкритому гидроцефальном синдромі потрібно постійне виведення надлишку ліквору з порожнини черепа. Можуть застосовувати попереково-субарахноїдальний-перитонеальне шунтування, з`єднання за допомогою шунта поперекової цистерни і перитонеальний порожнини.

Сьогодні актуально шунтування порожнини бокового шлуночка з каналізацією ліквору в порожнину правого передсердя або в перитонеальну порожнину. На великій відстані шунт проводять під шкірної оболонкою. Операція вентрікулоцістерностоміі проводиться при оклюзійної гідроцефалії. Шунтування шлуночків роблять дітям при прогресуючому гидроцефальном синдромі. При будь-якому з шунтів є ризик ускладнення у вигляді інфекції. Періодично потрібно проводити контроль за допомогою комп`ютерної томографії та УЗД.

Ускладнення методів лікування гідроцефальний синдрому у дітей:

• гіпо- та гіпердренажние стану
• оклюзія шунта на різних рівнях і формування його неспроможності
• епілептичні припадки
• інфікування шунта з розвитком менінгіту, вентрікуліта, сепсису, менінгоенцефаліту
• ПСЕВДОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО кіста

На сьогодні в деяких випадках оклюзійної гідроцефалії проводиться ендоскопічна операція для відновлення прохідності лікворних шляхів. Шунти видаляють в рідкісних випадках.

Профілактика гідроцефальний синдрому у дітей

Слід проводити профілактику інфекцій:

• сифіліс
• менінгіт
• енцефаліт

Якщо у дитини виявлено дані інфекції, важливо вчасно їх лікувати. Виключайте з життя дитини перевтоми і стреси.

Для профілактики вродженої гідроцефалії матері важливо дотримуватися здорового способу життя, коли вона вагітна, а також ретельно планувати вагітність і пологи.