Що таке апластична анемія, як лікувати?

Апластична анемія - це комплекс клінічних ознак з боку кісткового мозку, пов`язані з пригніченням його працездатності. Результатом захворювання є недостатнє вироблення кров`яних елементів, що сприяє розвитку інфекційних процесів через відсутність захисного бар`єру з боку кровоносної системи, а також до порушення згортання крові і деяким видам онкології (лейкемія). Апластичні анемії можуть бути як вроджені, так і придбані. Останні зустрічаються частіше перших і причиною їх може стати дія радіації, вірусні гепатити, прийом деяких препаратів (левоміцетин, триметин, амінозін). Цікаво, що найчастіше діагностуються идиопатические анемії даного типу - коли не вдається виявити першопричину, незважаючи на ретельне обстеження.

Симптоматика і види апластичної анемії

Вроджені апластичні анемії мають кілька варіантів перебігу, які були виділені в самостійні захворювання:

• Анемія Фанконі - рідкісний вид, відмінною рисою є відсутність або недорозвинення великого пальця верхніх кінцівок, наявність темних плям на різних ділянках тіла. Нерідко протікає безсимптомно і діагностується лише на стадії онкологічного процесу.
• Анемія Даймонда - Блекфена - проявляється порушеною виробленням еритроцитів, лейкоцити і тромбоцити залишаються при цьому в нормі. Сприяє розвитку онкологічного процесу в області кишечника, кісток або лейкемії.
• Синдром Шахмаев - Дайдмонда - при даній патології порушується вироблення і продуктивність лейкоцитів.
• Природжений дискератоз - даним захворюванням частіше страждають чоловіки, характеризується дистрофією нігтьових пластин і пігментацією шкіри (Поява саме плям).
• Пароксизмальна нічна гемоглобінурія - захворювання придбане, характеризується недостатнім виробленням неповноцінних еритроцитів, які розцінюються організмом, як непотрібні і знищуються. Захворювання характеризується підвищеним згортанням крові, слабкістю, темної уриной.

До загальної симптоматиці апластичної анемії відносять цілий комплекс ознак. Треба сказати, що це захворювання може розвинутися різко, блискавично, але найчастіше його протягом поступове і безсимптомний. Приводом звернення до фахівців стає різке зниження імунітету, часте інфікування вірусами, слабкість, втома. Ще одним явним ознакою даного типу анемії стає кровотеча, яке, часом, дуже складно зупинити. Крім цього, до симптомів захворювання можна віднести реакцію з боку кровоносної системи:

• Дефіцит еритроцитів: блідість, слабкість, нудота, шум у вухах.
• Дефіцит лейкоцитів: зниження імунітету, часті застуди, пневмонії, бронхіти, а також інфекції сечостатевої системи.
• Дефіцит тромбоцитів: сліди синців після легкого дотику до будь-чого, носові кровотечі, кровоточивість ясен.

Причини: радіація, хімія, віруси

Основною причиною захворювання є порушення працездатності кісткового мозку. До основних факторів, які ведуть до даного процесу, можна віднести наступні:

• Дія радіоактивних променів.
• Хіміотерапія при лікуванні онкології.
• Надмірне споживання продуктів, що містять хімічні сполуки (пестициди, реактиви і т.п.).
• Прийом деяких препаратів, в тому числі і антибіотиків (в інструкції, як правило, вказують попередження).
• Вагітність, на тлі якої можуть виникати аутоімунні зміни, які також є причиною анемії.
• Вірусні інфекції, особливо Цитомегаловирус, Епштейна-Барр, Папилломавирус 19, ВІЛ.

Апластична анемія і рак. Багато хто вважає апластичну анемію онкологією, але це помилка, хоча обидва види захворювання тісно пов`язані один з одним. Анемія даного типу є наслідком порушеного функціонування кісткового мозку, який в свою чергу припиняє адекватно проводити кров`яні клітини (тромбоцити, еритроцити, лейкоцити). В результаті цього відбуваються зміни в організмі, особливо з боку кровоносної системи, що призводить до розвитку онкології. Саме тому важливо вчасно діагностувати захворювання, тому що призначене своєчасно лікування може підтримувати тривалий період ремісії або сприяти одужанню (в окремих випадках).

Діагностика і лікування: ставка на імунодепресанти

При перших підозрах на апластичну анемію слід здати загальний клінічний аналіз крові - він продемонструє картину відхилення кров`яних клітин від норми.

Наступним етапом діагностики є біопсія кісткового мозку - підтвердженням діагнозу служить зниження кількості кров`яних клітин. Існують і інші тести, але їх проводять після позитивного результату попередніх в якості додаткових заходів.

Принципи лікування багато в чому залежать від ступеня розвитку захворювання і в деякій мірі від виду анемії. Найефективнішим способом лікування є пересадка кісткового мозку. Подібний метод вважається ефективним навіть при важкій формі течії, але головною умовою успіху є сумісність кісткового мозку донора з реципієнтом.

Переливання крові дозволяє заповнити недолік кров`яних клітин, але цей метод лише знімає симптоматику і дає тимчасовий результат.

Що стосується препаратів, то медикаментозна терапія проводиться за допомогою імунодепресантів, які в свою чергу пригнічують захисні функції організму (імунітет), тим самим активізуючи природну вироблення клітин кістковим мозком. У деяких випадках поєднують стероидную терапію з вказаною.

До препаратів імуносупресивної терапії (придушення) відносяться антімоцітарние імуноглобуліни, циклоспоріни і кортикостероїди. До першої групи медикаментів відноситься Атгам. Препарат випускається у формі розчину для інфузій, призначають його найчастіше курсом від 8-ми до 14 днів, а далі продовжують через день протягом двох тижнів по одній дозі в якості додаткової терапії.

Слід враховувати, що даний імунодепресанти пригнічує продукцію тромбоцитів в значній мірі, тому вливання тромбоцитарної маси на тлі лікування є доцільним. Лікування подібними видами препаратів виробляється в стаціонарних умовах під контролем лабораторних досліджень.

Дієта: геть жири і прості вуглеводи. Фахівці рекомендують підтримувати збалансований режим харчування, виключаючи надмірний прийом простих вуглеводів, жирної і смаженої їжі. Корекція харчування багато в чому залежить від стану хворого і лабораторних даних. Вживання в їжу продуктів, багатих на залізо (гречка, гранат і т.д.) не є доцільним, тому що при деяких видах апластичної анемії спостерігається надмірний вміст заліза в крові.