Мікседематозная кома
зміст
- Що таке Мікседематозная кома -
- Що провокує / Причини мікседематозного коми
- Патогенез (що відбувається?) Під час мікседематозного коми
- Симптоми мікседематозного коми
- Діагностика мікседематозного коми
- Лікування мікседематозного коми
Що таке Мікседематозная кома -
Мікседематозная кома, або гіпотеріоідная кома, (Лат. Coma hypothyreoideum, лат. Coma myxoedematosum) виникає у хворих гіпотеріоз в зв`язку з різкою недостатністю гормонів щитовидної залози, остання стадія нелеченного або невірно леченного гіпотиреозу. Летальність при відсутності оперативного лікування досягає 80%. Це грізне ускладнення донедавна в 80% закінчувалося смертю хворого.Що провокує / Причини мікседематозного коми
Гіпотеріоідная кома може виникнути при будь-якій формі гіпотиреозу, після видалення частини щитовидної залози або при лікуванні радіоактивних йодом. Як правило, ускладнення розвивається у нелікованих або плохолеченних хворих, частіше у жінок похилого віку в холодну пору року після стресових ситуацій і великих хвилювань. Відомі випадки виникнення мікседематозной коми у відповідь на проведене в стаціонарі діагностичне обстеження. Іншими предрастполагающімі факторами є травми, наркоз, серцево-судинна недостатність, сезонні інфекції, харчові та медикаментозні отруєння і ін. Провокують розвиток коми переохолодження, барбітурати, нейролептики, інтеркурентних захворювання. Виділяють дві основні стадії - прекому і кому.Патогенез (що відбувається?) Під час мікседематозного коми
При мікседематозной комі відбувається пригнічення тканинного дихання і функцій кори надниркових залоз внаслідок тривалого гіпотиреозу, гіпоперфузії нирок і неадекватної продукції вазопресину (вазопресин і тиреоїднігормони - антагоністи, тому при дефіциті тиреоїдних гормонів утворюється надлишок вазопресину).Симптоми мікседематозного коми
Розвивається мікседематозная кома зазвичай повільно, поступово прогресуючи. Коматозного стану передує період Опатії, загальмованості, що може тривати від кількох годин до кількох діб і при відсутності допомоги поступово переходить в предків і кому. Стан хворого при мікседематозной комі нагадує летаргічний: різко знижуються всі життєві процеси, температура тіла може знизиться до 24 градусів за Цельсієм.Прогресуюче зниження температури є поганим діагностичною ознакою і в значній мірі погіршує прогноз. Зниження температури пояснюється різким зниженням основного обміну і неадекватного освіти теплової енергії. В окремих випадках гіпотеріоідная кома може протікати при нормальній або навіть підвищеній температурі. Але це буває тоді, коли комі передує будь-яке інфекцінное захворювання.
Гіпотеріоідная кома супроводжується наростаючим гальмуванням центральної нервової системи, повним пригніченням глибоких сухожильних рефлексів, порушенням дихання та мозковий гіпоксією. Часто вона супроводжується брадикардією, артеріальною гіпотонією і атонією гладкої мускулатури.
При відсутності відповідного лікування у хворих відбувається подальше зниження температури тіла, уповільнюється дихання, посилюється брадикардія і серцева слабкість. Розвивається гіпоксія мозку і настає смерть.
гіпотермія
Гіпотермія, не ускладнена підвищеним потіння або ознобом, типова для хворих з мікседематозной комою і спостерігається в 80% випадків. Приблизно 15% хворих мають температуру тіла 29,5 ° С або нижче-ніхто з групи хворих, описаних Forester і мали зазначену температуру, не вижив. У 1/3 його хворих температура тіла була нормальною або підвищеною, що передбачає наявність інтеркурентних інфекції. І зовсім не є випадковим збігом те обставина, що мікседематозная кома у більшості хворих виникає взимку, адже при гіпотиреозі порушується нормальний термогенез.
Цей важливий діагностична ознака легко пропустити, якщо не використовується спеціальний термометр (зі шкалою нижче 36 ° С) або він недостатньо сильно струшується. За наявними даними, тільки 20% кабінетів невідкладної допомоги мають спеціальними термометрамі- 30% ОНП не мають таких термометрів, але можуть отримати їх в інших відділеннях стаціонару, а решта 50% практично не мають можливості їх дістати або не знають, де це можна зробити. Гіпотермію слід лікувати поступовим согреванием тіла хворого при кімнатній температурі. Занадто швидке зігрівання за допомогою гарячої ванни, електричних ковдрах і т.п. може викликати розширення периферичних судин і циркуляторний колапс.
дихальна недостатність
Гіперкапнія і гіпоксія часто мають місце у хворих з мікседематозной комою і в багатьох випадках можуть бути причиною їх смерті. З виникненням дихальної недостатності пов`язують безліч чинників. Порушення механіки дихання внаслідок дисфункції дихальної мускулатури може призвести до гіповентиляції альвеол, гіперкапнії і гіпоксії з втратою чутливості дихального центру до названих подразників. Zwillich і співавт. показали, що при заміщенні тиреоїдних гормонів гипоксическая вентиляторная стимуляція посилюється, а гиперкапническая стимуляція залишається колишньою.
Додаткові фактори, здатні погіршити порушення легеневої функції, включають ожиріння, застійну серцеву недостатність, плевральнийвипіт, асцит, ураження паренхіми легких мікседематозного інфільтратом, збільшення обсягу мови і патологічні зміни дихальних шляхів, іноді на всьому їх протязі. Повідомлялося також про обструкції дихальних шляхів внаслідок мікседематозной інфільтрації слизової оболонки гортані. У хворих з дихальною недостатністю проводяться рентгенографія грудної клітини, визначення газів артеріальної крові і ретельне спостереження. Слід уникати застосування препаратів, здатних погіршити респіраторну депресію. Може знадобитися штучна вентіляція- рекомендується початкова трахеостомия зважаючи на тривалість періоду відновлення нормальної вентиляційної функції.
гипонатриемия
Іншою частою знахідкою при мікседематозной комі є затримка води при порушенні електролітного рівноваги. За даними Forester, гіпонатріємія і гіпохлоремія мають місце в 46% випадків. Гипонатриемия є результатом розведення крові, а не наслідком хронічного дефіциту натрію. При гіпотиреоїдизмі відзначаються збільшення екстрацелюлярного об`єму рідини і порушення здатності виділяти воду при водному навантаженні. Для пояснення гипонатриемии запропонований ряд механізмів - від недостатності гормонів кори надниркових залоз до зменшення надходження води до дистальним відділам нефронів і порушення секреції антидіуретичного гормону. Незалежно від етіології гіпонатріємія є потенційно серйозним ускладненням, здатним привести до водної інтоксикації, набряку мозку і смерті.
Традиційна терапія гипонатриемии зводиться до обмеження споживання рідини, якщо тільки ступінь гипонатриемии не надто велика. При сироватковому рівні натрію нижче 115 мЕкв / л рекомендується використання гіпертонічного сольового розчину. Описано дуже переконливий випадок диференційованого терапевтичного підходу з використанням гіпертонічного сольового розчину, фуросеміду і тиреоїдних гормонів. За даними одного огляду, що охоплює 24 хворих на гіпотиреоз з гіпонатріємією (які спостерігалися з 1953 року), рівень натрію в сироватці крові склав 120-129 мЕкв / л у 8 хворих, 110-119 мЕкв / л - у 10 і менше 110 мЕкв / л у інших 6 хворих. Всі ці 6 хворих, які лікувалися гіпертонічним сольовим розчином, вижили, тоді як 13 з 18 хворих, які не отримували такого лікування, померли. Вводиться внутрішньовенно фуросемід сприяє негативному водному балансу, в той час як гіпертонічний сольовий розчин заповнює її втрати з сечею. При введенні гіпертонічного сольового розчину слід дотримуватися особливої обережності, щоб уникнути додаткового навантаження на серцево-судинну систему.
Серцево-судинна система
При далеко зайшов гіпотиреозі в серцево-судинної системі відбуваються як структурні, так і функціональні зміни. Найбільш значними порушеннями, що виникають при мікседематозной комі, є гіпотензія, збільшення розмірів серця на рентгенограмах грудної клітки і брадикардія. В одній серії спостережень у 50% визначалося артеріальний тиск нижче 100/60 мм рт. ст. Тиреоїдні гормони і катехоламіни зазвичай діють синергічно, що забезпечує належну роботу лівого шлуночка при збереженні судинного тонусу. Гіпотензія може бути результатом ослаблення синергічного ефекту через нестачі тиреоїдних гормонів. Дисфункція лівого шлуночка і гіпотензія зазвичай коригуються при замісної терапії тиреоїдними гормонами. Вазопресори малоефективні при відсутності тиреоїдних гормонів, тому їх слід використовувати (з обережністю) тільки у випадках тяжкої гіпотензії, резистентної до інших видів терапії. Внаслідок синергічного дії на мікседематозного змінений міокард одночасно введених тиреоїдних гормонів і катехоламінів може виникнути шлуночкова аритмія.
Приблизно у 50% хворих з мікседемою на рентгенограмах грудної клітини виявляється кардіомегалія. Збільшення розмірів серця зазвичай пов`язують або з випотом в порожнину перикарда, або з попереднім захворюванням серця, але аж ніяк не з дилатацією шлуночків внаслідок гіпотиреозу. За даними одного з досліджень, випіт в порожнину перикарда мав місце у 30% хворих, проте лише у 70% хворих з перикардіальним випотом рентгенологічно визначалося збільшення розмірів серця. Отже, наявність або відсутність кардиомегалии на рентгенограмі грудної клітини не є надійним індикатором перикардіальної випоту. Для встановлення наявності рідини в порожнині перикарда може знадобитися ехокардіографія. Незважаючи на частоту перикардіальної випоту, тампонада серця при мікседематозной комі зустрічається рідко, що пов`язано з повільним накопиченням рідини і здатністю перикарда до розтягування. У більшості випадків перикардіальний випіт дозволяється при заміщенні тиреоїдних гормонів, однак деяким хворим може знадобитися пункція перикарда або перикардіальна фенестрація.
Найбільш частою ЕКГ-аномалією при мікседематозной комі є синусова брадикардія. Крім того, можуть виявлятися низький вольтаж, сплощення і інверсія зубців Т і збільшення інтервалу PR. У 50% хворих, обстежених Aber і співавт., На ЕКГ визначалися ці типові зміни. Незважаючи на порушення серцевої скоротливості, наявність перикардіальної випоту і порушення провідності, застійна серцева недостатність при мікседематозной комі розвивається рідко і, ймовірно, відображає попереднє захворювання серця.
Нервова система
Кома є кінцевим проявом неврологічної дисфункції при мікседемі і може бути прямим наслідком ненадходження тиреоїдних гормонів в мозок. Розвиток мікседематозной коми передує різними неврологічними симптомами.
Психічні розлади спостерігалися в 18 з 56 випадків мікседеми і включали загальмованість, втрату пам`яті, особистісні зміни, галюцинації, марення і явний психоз. Можуть мати місце мозочкові ознаки атаксії, інтенційний тремор, ністагм і порушення координації. У 25% хворих, у яких згодом розвивається мікседематозная кома, спочатку бувають судоми по типу grand mal. При замісній терапії тиреоїдними гормонами багато неврологічні і психічні відхилення зазнають зворотного розвитку, однак після лікування може зберігатися стійка деменція. Не слід забувати про певну роль в походженні мікседематозной коми таких факторів, як гіпотермія, наркотичний вплив СО2, набряк мозку і інші метаболічні порушення.
Травна система
Хворі з мікседемою можуть мати розтягнення живота внаслідок асциту, паралітичного ілеусу або фекального «завалу». Практично завжди спостерігається придбаний мегаколон, який буває причиною непотрібного хірургічного втручання. Може виникати затримка сечі, викликаючи дискомфорт у нижній частині живота в зв`язку з розтягуванням стінки сечового міхура. Збільшення у вазі, яка спостерігається при гіпотиреозі, обумовлена накопиченням жирової клітковини і затримкою води. Хворі з мікседематозной комою можуть бути виснаженими, що пов`язано з тривалістю захворювання і зменшеним споживанням їжі. Лікування абдомінальних ускладнень полягає в замісної терапії тиреоїдними гормонами і проведенні консервативних процедур, таких як назогастральная аспірація і очисна клізма.
Діагностика мікседематозного коми
Лабораторні дослідження при мікседематозной комі виявляють різні відхилення від норми, і хоча деякі з них дуже характерні для даного стану, наявність гіпотиреозу може підтвердити тільки дослідження функції щитовидної залози. Проводиться визначення вмісту тироксину в сироватці, рівня трийодтироніну, поглинання трійодтіроніновой смоли і рівень ТТГ в крові. Результати цих досліджень не можуть бути використані в невідкладної ситуації за браком часу, але їх отримання допоможе пізніше підтвердити діагноз, заснований на чисто клінічному враження.Про характерні зміни в лабораторних даних при мікседематозной комі говорилося вище-вони включають ознаки гіпоксемії, гіперкапнії, гіпонатріємії і гипохлоремии. Сироватковий рівень калію надзвичайно варіабельний - від 2 мЕкв / л (за даними одного дослідження) до більш 5 мЕкв / л (у 10 з 19 хворих в іншому дослідженні). Вміст глюкози в сироватці крові зазвичай залишається в межах норми, хоча може мати місце і виражена гіпоглікемія. Так, гіпоглікемія (менше 60 мекв / дл) визначалася у 4 з 23 хворих і була причиною смерті в 2 випадках в дослідженні Forester. Гіперглікемія при мікседематозной комі зустрічається рідко. Описана і гіпокальціємія, особливо у хворих з тіреоідектоміей, у яких були вилучені паращитовидні залози.
Бактеріальна інфекція може проявлятися лише зрушенням лейкоцитарної формули вліво без зміни кількості лейкоцитів в периферичної крові.
Підвищення сироваткового холестерину спостерігається приблизно у 2/3 хворих з мікседемою. В одному з досліджень вказується на коливання сироваткового рівня холестерину від 160 до 680 мг / дл, тоді як в іншій роботі рекомендується використовувати визначення рівня холестерину в сироватці як один з найбільш надійних діагностичних тестів при мікседемі.
У деяких випадках рівень холестерину може бути знижений внаслідок недостатнього харчування. Вказувалося також на каротінемію, яка і є причиною характерного жовтуватого відтінку шкірних покривів.) Іноді відзначається різке зростання активності м`язових ферментів, таких як креатинкиназа, глутаміносалоацетілтрансаміназа, молочнокислая дегидрогеназа і фруктозобіфосфатальдолаза. Видимий гиперферментемия обумовлена швидше порушенням проникності м`язових клітин, ніж їх деструкцією. Незабаром після початку замісної терапії тиреоїдними гормонами концентрація цих ферментів швидко падає. І нарешті, у більшості хворих з гіпотиреозом вміст білка в спинномозковій рідині зростає до 100 мг / дл і більше. Тиск ліквору іноді перевищує 400 мм вод. ст. Значення цих аномалій СМЖ залишається неясним.
діагноз повинен ґрунтуватися на вищеописаних клінічних проявах. Зміст тиреоїдних гормонів в сироватці знижений, ТТГ підвищений, але відстрочка початку лікування в очікуванні результатів тестування при цьому стані може виявитися критичною.
Лікування мікседематозного коми
Ефективність лікування багато в чому залежить від сучасної діагностики та вжитих заходів.Хворі з мікседематозной комою - це вкрай важкі хворі з безліччю догоспітальних і складних клінічних проблем. Специфічна терапія вимагає введення великих доз тиреоїдних гормонів. Рішення про їх застосування грунтується на клінічній оцінці стану хворого і повинно прийматися з крайньою обережністю. Зазвичай рекомендовані дози тиреоїдних гормонів фатальні для коматозного хворого при еутиреоїдного стану і небезпечні для хворого зі звичайною мікседемою. Перш за все, необхідно докласти всіх зусиль для виключення причинних факторів коми, не пов`язаної з гіпотиреозом.
підтримуюча терапія
Кома при мікседемі може бути первинною (при дефіциті тиреотропного гормону) або вторинної (внаслідок ускладнень або дії провокуючих чинників).
Корекція вторинних причинних факторів коми включає наступне: застосування кисню і забезпечення адекватної вентиляції при дихальної недостатності-виключення препаратів, здатних посилити пригнічення респіраторної або метаболічної функції-поступове зігрівання хворого з гіпотерміей- корекцію гипонатриемии шляхом обмеження споживання рідини або за допомогою гіпертонічного сольового розчину і фуросеміда- корекцію гіпоглікемії інфузією глюкози- лікування гіпотонії введенням тиреоїдних гормонів і вазопрессоров (в міру необхідності). Проводиться ретельний пошук провокуючих чинників коми. При наявності супутньої інфекції показано застосування антибіотиків. Додатково може використовуватися гідрокортизон (300 мг / день) для попередження недостатності надниркових залоз.
тиреоїдні гормони
Заміщення тиреоїдних гормонів є найбільш важливою і специфічною частиною лікування мікседематозной коми. Описані вище методи лікування є в значній мірі підтримують і не можуть бути цілком ефективними до введення тиреоїдних гормонів. Єдиної думки щодо вибору типу тиреоїдного гормону, його дози і шляху введення не існує.
На думку більшості авторів, препаратом вибору є внутрішньовенний тироксин. Як було показано, його повний ефект спостерігається через 24 годин після введення, а початок дії - вже через 6 годин. Початкова внутрішньовенна доза при повільному введенні становить 400-500 мкг з подальшим в / в введенням від 50 до 100 мкг / день. Деякі клініцисти не рекомендують після початкової внутрішньовенної дози продовжувати терапію тироксином протягом 3-7 днів. Застосування тироксину 1 раз в день забезпечує поступове підвищення його концентрації, так як швидкість перетворення для L-тироксину становить приблизно 10% в день. Там, де це, можливо, слід почати пероральне введення тироксину в дозі 100-200 мкг / день. Описаний випадок зупинки серця після внутрішньовенного введення L-тироксину. При ІХС або аритмії доза тироксину повинна бути зменшена.
При лікуванні мікседематозной коми ефективний трийодтиронін. Він починає діяти швидше, ніж тироксин, але його період напіврозпаду коротше. Тому потрібно повторне введення препарату, що може викликати різкі зміни метаболічного статусу. Крім того, трийодтиронін повинен вводитися перорально або через назогастральную трубку- при такому шляху введення його абсорбція менш передбачувана. Незважаючи на зазначені недоліки, трийодтиронін може використовуватися в дозі 12,5-25 мкг через кожні 6-8 годин. Як було показано, при лікуванні мікседематозной коми ефективні і такі низькі дози, як 2,5 мкг. Загальний клінічний поліпшення спостерігається через 24-36 годин після початку лікування.
