Нормосанг
зміст
- Опис фармакологічної дії
- Показання до застосування
- Форма випуску
- Фармакодинаміка
- Фармакокінетика
- Використання під час вагітності
- Протипоказання до застосування
- Побічна дія
- Спосіб застосування та дози
- Передозування
- Взаємодії з іншими препаратами
- Особливі вказівки при прийомі
- Умови зберігання
- Термін придатності
- Належність до ATX-класифікації
Відео: Дія і характеристики інсуліну для ін`єкцій
Опис фармакологічної дії
Зниження освіти порфиринов.Показання до застосування
Гостра порфірія.Форма випуску
1 мл концентрату для приготування інфузій містить геміну 25 мг і аргініну 26,7 мг, в ампулах по 10 мл-в упаковці 4 шт.Фармакодинаміка
Аргінат гема показаний при печінкової порфірії (гостра переміжна порфірія, варіегатную порфірія і спадкова копропорфірія). Дані захворювання характеризуються існуванням ферментативної блокади синтезу гема, що призводить до:- Дефіциту гема, необхідного для синтезу різних гемопротеінов-
- Кумуляції метаболічних попередників гема, що володіють прямим або опосередкованим токсичним впливом на організм.
При призначенні геміну, що усуває дефіцит гема за механізмом негативного зворотного зв`язку, пригнічується активність синтази дельта-аминолевулиновой кислоти, ключового ферменту в синтезі порфіринів, що призводить до зменшення синтезу порфіринів і токсичних метаболічних попередників гема.
Таким чином, сприяючи нормалізації рівня гемопротеинов і дихальних пігментів, гем коригує патофизиологические порушення, які спостерігаються при порфірії. Оскільки біодоступність аргінат гема і метгемальбумин (фізіологічної форми перенесення гема) можна порівняти, призначення препарату ефективно як при ремісії, так і при гострому нападі порфірії.
В обох випадках, і, особливо, при гострому нападі, інфузії геміну з великою ймовірністю нормалізують екскрецію з сечею дельта-аминолевулиновой кислоти і порфобилиногена - двох речовин, чия кумуляція лежить в основі патогенезу захворювання. Це справедливо і для гострої переміжної і для варіегатной порфірії.
На відміну від раніше вироблялися Галенічні препаратів, інфузії аргінат гема не викликають значних змін показників згортання крові та фібринолізу у здорових добровольців. Показано, що всі ці показники залишаються незмінними за винятком концентрацій факторів X і XI, оборотно знижуються на 10-15% від вихідних значень.
Фармакокінетика
Після в / в інфузії геміну (3 мг / кг) у здорових добровольців і пацієнтів з порфірією були визначені наступні фармакокінетичні показники: С (0) - 60.0 ± 17 мкг / мл, T1 / 2 -10.8 ± 1.6 ч, Загальний кліренс плазми - 3.7 ± 1.2 мл / хв, Vd - 3.4 ± 0.9 л, після 4-й інфузії T1 / 2 гема збільшується до 18.1 ч.Використання під час вагітності
Експериментальні та клінічні дані про застосування Нормосанга при вагітності відсутні, ризик застосування препарату при вагітності невідомий. Проте, до теперішнього часу не повідомлялося про небажані наслідки у дітей, чиї матері отримували Нормосанг під час вагітності.Застосування Нормосанга в період лактації не вивчалось. Призначення Нормосанга при грудному вигодовуванні слід проводити з обережністю, оскільки велика кількість препаратів виділяється з грудним молоком.
Через недостатність даних про використання Нормосанга при вагітності і грудному вигодовуванні, його призначення не рекомендовано за винятком випадків гострої необхідності.
Протипоказання до застосування
- Підвищена чутливість до активної субстанції або будь-якого іншого компоненту препарату.Побічна дія
З побічних реакцій найбільш часто відзначалися реакції в місці введення, особливо в тих випадках, коли вена, через яку виконувалася інфузія, мала недостатній діаметр.Частота народження побічних ефектів: дуже часто (gt; 10%) - часто (1-10%) - нечасто (0.1-1%) і рідко (0.01-0.1%).
З боку імунної системи: рідко - анафілактоїдні реакції, алергічні реакції (такі як медикаментозний дерматит, набряк мови).
Загальні розлади і порушення в місці введення: часто - флебіт в області інфузії, біль в області інфузії, набряк в області інфузіі- рідко - лихоманка.
Лабораторні показники: нечасто - збільшення концентрації феритину в плазмі крові.
Місцеві реакції: дуже часто - недостатній венозний доступ.
Підвищення концентрації феритину в плазмі зазначалося у пацієнтів після кількох років терапії з багаторазовими інфузіями, що може свідчити про надмірному надходженні заліза
Спосіб застосування та дози
В / в крапельно, 3 мг / кг 1 раз на добу, тривалість інфузії - 15 хв. Курс лікування - 4-7 днів.Передозування
Симптоми: зафіксовано 3 випадки передозування Нормосанга. У двох з них - через неправильну інтерпретацію дозування пацієнти отримали дози, на порядок перевищують рекомендовані. Одужання пацієнта в одному з цих випадків пройшло без ускладнень: спостерігалися блювання слабкої інтенсивності, біль і болючість в області передпліччя (в місці інфузії). У іншого пацієнта, що отримав 2500 мг Нормосанга при одноразової інфузії, спостерігалася гостра печінкова недостатність. У третього пацієнта, що отримав 6 ампул (3000 мг) Нормосанга протягом 2 діб спостерігалися гіпербілірубінемія, анемія і генералізований геморагічний діатез. Дані явища зберігалися протягом декількох днів з моменту введення, але одужання пройшло без залишкових явищ.Є повідомлення, що гематин (ще одна форма гема) в високих дозах викликав транзиторну ниркову недостатність у пацієнта.
Нормосанг містить 4000 мг / 10 мл пропіленгліколю в 1 ампулі. Пропіленгліколь в високих дозах може викликати порушення з боку центральної нервової системи, лактоацидоз, збільшення осмолярності плазми, гемолітичні реакції, а також надавати токсичну дію на нирки і печінку.
лікування:
- Необхідно призначити інфузію альбуміну для зв`язування вільно циркулює і потенційно реактивного геміну.
- Призначення активованого вугілля забезпечить переривання ентерогепатичної рециркуляції гема.
- Необхідний гемодіаліз для виведення пропиленгликоля з організму.
Слід безперервно спостерігати за показниками згортання, функцією печінки, нирок і підшлункової залози до їх нормалізації. Також слід контролювати стан серцево-судинної системи через імовірність розвитку серцевих аритмій.
Взаємодії з іншими препаратами
Даний препарат не повинен змішуватися з будь-якими іншими засобами за винятком 0.9% розчину натрію хлориду при розведенні.Під час лікування Нормосангом активність ізоферментів цитохрому Р450 підвищується. Метаболізм спільно застосовуваних з Нормосангом лікарських засобів, опосредуемий системою цитохрому Р450 (наприклад, естрогену, барбітуратів і стероїдних гормонів), прискорюється, що призводить до зниження їх системної експозиції.
Особливі вказівки при прийомі
Перед початком терапії слід підтвердити діагноз гострого приступу печінкової порфірії за наступними критеріями:- Позитивний чи передбачуваний сімейний або індивідуальний анамнез-
- Характерна клінічна картина-
- Кількісне визначення дельта-аминолевулиновой кислоти і порфобилиногена в сечі (краще, ніж менш надійні тести Хошано і Уотсона-Шварца).
Чим раніше розпочато лікування Нормосангом з моменту початку нападу, тим вище його ефективність.
Як результат інфузії Нормосанга, біль в животі та інші симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, як правило, зникають протягом 2-4 днів. Неврологічні ускладнення (параліч, психологічні порушення) схильні до лікування в меншій мірі. Оскільки напади порфірії часто пов`язані з різними серцево-судинними та неврологічними проявами, необхідно забезпечити відповідний контроль за станом пацієнтів.
Пацієнти повинні бути обов`язково поінформовані про те, що при голодуванні або прийомі деяких лікарських засобів (зокрема, барбітуратів, естрогенів і інших стероїдних гормонів) ризик виникнення нападів підвищується аж до їх провокування. Вищевказані фактори збільшують потребу печінки в геми, що прямо або опосередковано індукує активність синтази дельта-аминолевулиновой кислоти.
Для попередження подразнення вени, препарат бажано вводити в крупну вену передпліччя або центральну вену, а тривалість інфузії повинна бути не менше 30 хв. При повторних інфузіях спостерігаються зміни периферичних вен, що ускладнює подальший доступ в ті ж вени і виправдовує використання центрального венозного русла. Тому після проведення інфузії препарату рекомендується промивання вени 100 мл 0,9% розчину натрію хлориду. Збільшення концентрації феритину в плазмі зазначалося після багаторазових інфузії. Рекомендується регулярно вимірювати концентрацію феритину в плазмі для оцінки депонированного в організмі заліза.
Темний колір розчину Нормосанга може надавати плазмі крові незвичайний відтінок.
Заходи, що вживаються в процесі виробництва препарату Нормосанг заходи щодо запобігання інфекцій, що розвиваються при використанні лікарських препаратів, приготованих з крові або плазми людини, визнані ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як ВІЛ, віруси гепатитів В і С. Вони включають в себе відбір донорів, скринінг індивідуальних зразків крові за специфічними маркерами інфекцій, а також використання у виробничому процесі етапів інактивації або видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при призначенні препаратів, приготованих з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів не може бути повністю виключена. Це відноситься також до невідомим і з`являються вірусам і інших патогенів.
При кожному введенні Нормосанга слід записувати ім`я пацієнта і номер серії препарату, для того, щоб підтримувати зв`язок між пацієнтом і певною серією Нормосанга.
В 1 ампулі (10 мл) Нормосанга міститься 1 г 96% -го етанолу. Дана кількість може завдати шкоди пацієнтам із захворюваннями печінки, алкоголізмом, епілепсією, при пошкодженнях або захворюваннях головного мозку, а також вагітним жінкам і дітям. Наявність етанолу в Нормосанге може змінювати або посилювати ефект інших препаратів.
Нормосанг не слід використовувати як засіб профілактичної терапії, оскільки наявні дані досить обмежені, а довготривалий курс регулярних інфузії несе в собі ризик перенасичення організму залізом.
На додаток до терапії Нормосангом, необхідні й інші заходи, такі як усунення пускових факторів і наявність достатньої кількості вуглеводів в їжі.
Умови зберігання
Зберігати препарат в захищеному від світла місці при температурі від 2 ° до 8 ° С.Термін придатності
24 міс.Належність до ATX-класифікації
B Кровотворення і кров
B06 Інші гематологічні препарати
B06A Інші гематологічні препарати
Відео: Лікувальна фізкультура - перший крок до відновлення після нападу порфірії
B06AB Інші гематологічні препарати
Поділися в соц мережах:
