Міастенія у дітей

зміст

1. Що таке Міастенія у дітей -
2. Що провокує / Причини міастенії у дітей
3. Патогенез (що відбувається?) Під час міастенії у дітей
4. Симптоми міастенії у дітей
5. Діагностика міастенії у дітей
6. Лікування міастенії у дітей
7. Профілактика міастенії у дітей

Що таке Міастенія у дітей -

міастенія відноситься до аутоімунних захворювань, з тимчасовою м`язовою слабкістю і патологічної стомлюваністю. Імунологічні порушення при міастенії мають генетичну зумовленість.

Поширеність міастенії становить 1-5 випадків на 100 тис. Населення, є тенденція до збільшення числа хворих. Діти і підлітки до 17 років складають 9-15% хворих на міастенію, частіше хворіють дівчинки. Середній вік до початку хвороби - 7,2 року. Клінічні спостереження показують, що міастенія може початися в будь-якому віці.

Що провокує / Причини міастенії у дітей

Основою походження міастенії є аутоімунна реакція на ацетилхолінові рецептори (АГР) скелетних м`язів. Антитіла до ацетилхолінових рецепторів є причиною нервово-м`язового блоку.

Проявом імунопатологічних реакцій у хворих на міастенію вважають зміни в тимусі, або вилочкової залозі, (центральний орган імунної системи). Це зазначається у більшості хворих, у яких захворювання розвинулося у віці від 1 року до 17 років. Імунологічні методи дослідження дозволяють визначити у хворих на міастенію зміни структур постсинаптичної мембрани.

Патогенез (що відбувається?) Під час міастенії у дітей

У дітей, народжених від матерів з міастенією, в 10-20% випадків діагностують міастенію новонароджених, при якій миастенический синдром має тимчасовий характер. Клінічні прояви включають загальну м`язову гіпотонію, слабкий крик, утруднене дихання і смоктання, можливий розвиток птозу (опущення будь-якого органу), аміміі, окорухових порушень, розладів ковтання, зниження глибоких рефлексів. Доведено, що тимчасовий миастенический синдром, що виявляється у таких дітей в перші дні життя і триває протягом 1-15 міс., Обумовлений перенесенням через плацентарний бар`єр антитіл до АГР від матері.

Розрізняють 6 форм вродженої міастенії з різними типами успадкування, які слід розглядати як вроджені миастенические синдроми. Серед них виділяють:

• аутосомно-рецесивний синдром з генералізованою м`язової стомлюваністю, зумовленої дефіцитом ацетилхолінестерази кінцевих пластинок;
• аутосомно-домінантний синдром зі слабкістю і атрофією лопаткових м`язів і м`язів передпліччя;
• аутосомно-рецесивний синдром, при якому розмір синаптичних пухирців, що містять АГР нижче норми;
• аутосомно-рецесивний синдром, викликаний зниженням кількості АГР на кінцевий платівці;
• аутосомно-рецесивний синдром, що виявляється генералізованої патологічної стомлюваністю м`язів, що зумовлена зниженим вмістом синаптичних пухирців і зменшенням звільнення ацетилхоліну;
• аутосомно-домінантний синдром зі слабкістю бульбарних і поперекових м`язів, посилюється при м`язовій напрузі і контактом з теплом.

Слід підкреслити, що вроджені миастенические синдроми виникають зазвичай у дітей, матері яких не страждають міастенію, миастенические симптоми визначаються при народженні.

Виділяють такі типи розладів міастенії:

Відео: Рубрика "PRO здоров`я": Що таке міастенія?

• генералізовану двох видів:
• без порушення дихання та серцевої діяльності;
• з порушенням дихання та серцевої діяльності.
• локальну:
• глоткової-лицьову: без порушення дихання-з порушенням дихання;
• очну;
• скелетно-м`язову:
• без порушення дихання;
• з порушенням дихання.

Симптоми міастенії у дітей

У дитячому віці частіше зустрічається ювенільний форма міастенії. Першими симптомами можуть бути окорухові порушення: птоз, обмеження обсягу рухів очних яблук, двоїння. Останній симптом іноді важко виявити, тому що маленькі діти не можуть часто пояснити свої відчуття. Відзначаються порушення жувальних м`язів, мімічної мускулатури, розлади ковтання, дисфонія, дизартрія. Часто з`являється патологічна стомлюваність в м`язах тазового пояса, шиї, верхніх кінцівок. Особа хворого дитини може мати мертве обличчя, часто верхні повіки опущені, погляд нерухомий. Відзначаються посилення птозу, невиразність мови, поява носового відтінку голосу - в кінці тривалого разговора- спостерігається стомлюваність при повторних активних рухах. М`язова слабкість і стомлюваність зазвичай наростають до вечора.

Наростання м`язової слабкості відзначається після фізичних зусиль. Так, з`являється птоз при повторному присіданні, стисканні рук в кулак, при повторних горизонтальних рухах очних яблук.

У дітей міастенія частіше починається моносімптомних, але дуже швидко приєднуються інші симптоми- характерна генералізація процесу протягом перших місяців. Перебіг зазвичай прогресуюче, у більшості дітей виявляються генералізовані форми з важкими проявами. Локальні форми міастенії у дітей зустрічаються в 12% випадків, протягом їх тяжче, ніж у дорослих.

при глоткової-лицьової і скелетно-м`язової формі швидко розвиваються порушення дихання та серцевої діяльності.






При генералізованої формі міастенії до патологічного процесу залучаються, перш за все, м`язи краниального відділу, шиї, кінцівок, тулуба. Стомлюваність і слабкість м`язів посилюються після фізичного навантаження, до кінця дня. Рухові розлади обумовлюються переважним ураженням м`язів відділів рук, ніг, слабкістю м`язів шиї.

При очної формі в клінічній картині домінують окорухові розлади: птоз, односторонній або двосторонній, двоїння, косоглазіе- вираженість симптомів буває мінливою, посилюючись до вечора, зменшуючись після відпочинку, відзначається своєрідний «ністагм» за рахунок слабкості і втоми зовнішніх м`язів очі.

При глоткової-лицевої формі міастенії слабкість мімічних м`язів поєднується зі слабкістю м`язів гортані, м`якого піднебіння і мови, можливе виникнення нерухомості мови, неба. Це проявляється порушенням мови (фонації і артикуляцією), ковтання.

Діагностика міастенії у дітей

діагностика міастенії у дітей становить значні труднощі в зв`язку з варіабельністю клінічних симптомів і особливостями обстеження дитини.

Відео: Старі Діти Моя Жахлива Історія

Завдання клінічного обстеження - виявити головна ознака захворювання - патологічну стомлюваність м`язів. Для підтвердження діагнозу використовуються прозериновая проба, електроміографія, сцинтиграфія вилочкової залози, дослідження імунного статусу.

прозеріновая проба з оцінкою сили і стомлюваності уражених м`язів проводиться до і через 30 хв після внутрішньом`язового введення 0,05% розчину прозерину в разової вікової дозі. розрізняють:

• різко позитивну прозеріновий пробу, коли зникають всі миастенические симптоми;
• позитивну пробу - залишаються тільки окремі симптоми;
• слабопозитивний пробу, при якій зменшується вираженість міастенічних симптомів;
• сумнівну прозеріновий пробу - ступінь вираженості проявів міастенії змінюється незначно;
• негативну прозеріновий пробу - клінічна симптоматика не змінюється після введення прозерину.

Про постановку діагнозу міастенії можна судити, маючи один з перших трьох варіантів прозеріновий проби.

електрофізіологічні дослідження при міастенії проводяться з метою визначення феномена «міастенічний реакції» - прогресуючого зниження сили м`язового скорочення при стимуляції нерва. В даний час у дітей використовують глобальну електроміографію, при якій після фізичного навантаження спостерігається значне зниження амплітуди, зменшення часу електроактивних, зниження частоти струмів дії. Для уточнення характеру патології тимусу досліджують не тільки функціональну активність тимуса, а й проводять томографію переднього середостіння, пневмомедіа-стінографію, комп`ютерну томографію грудної клітки. Відомо, що у 8-9% хворих міастенією діагностують пухлину тимуса - тімому, що характеризується швидким розвитком з переважним ураженням м`язів, що здійснюють акт ковтання, мімічних м`язів.

Поряд з оцінкою імунного статусу, роблять серологічний аналіз на визначення антитіл до АГР, кількість яких у більшості хворих підвищений. При локалізованих формах міастенії ці показники і електрофізіологічні дані можуть бути не змінені, тому диференціальна діагностика локалізованих форм міастенії досить складна. Диференціальна діагностика необхідна для виключення захворювань, в структурі яких має місце миастенический синдром. До них відносяться ботулізм, отруєння антибіотиками з групи аміноглікозидів, хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Аддісона, гіпо- та гіпертиреоз, поліміозит.

Лікування міастенії у дітей

У лікування міастенії використовують консервативні і оперативні методи.

Відео: Внутрішні хвороби © Inner diseases

основу консервативної терапії складають антихолінестеразні препарати (АХЕП). Використовують прозерин (неостигмін), калімін (пиридостигмина бромід), оксазил. Доза АХЕП підбирається індивідуально і залежить від віку дитини, форми захворювання, результатів прозеріновий проби, що дозволяє оцінити реакцію на препарат, досягнуту ступінь компенсації, наявність або відсутність побічних ефектів. При виборі АХЕП враховується властива їм фармакокінетика:

Прозерін при підшкірному введенні в дозі 1-2 мл 0,05% розчину діє вже через 15-20 хв, максимальний ефект проявляється через 30-40 хв після ін`єкції. Тривалість дії - 2-3 ч.

Калімін при прийомі всередину викликає ефект через 40-90 хв, який триває до 5-6 ч.

Оксазил починає діяти через 45-50 хв протягом 6-8 ч.

Відео: НЕВРОЛОГІЯ.БОЛЕЗНІ

При порушенні ковтання часто застосовують поєднання АХЕП: за 30 хв до їди внутрішньом`язово вводять 1 мл 0,05% розчину прозерину, а через 1 год після нього призначають всередину калімін, що дає більш тривалий ефект.

У випадках вираженої передозування АХЕП може розвинутися холінергічний криз, який проявляється симптомами поєднаної мускаринового і нікотинової інтоксикації. Виникають брадикардія, міоз, фібрилярніпосмикування, підвищена салівація, переймоподібний біль в животі, блювота, пронос, збудження, порушення дихання (бронхоспазм, гіперкапнія). У важких випадках розвивається тремор, судоми і настає смерть. У молодшому віці (до 1 року) організм більш витривалий до антихолінестеразним засобів. Тому батькам необхідно бути дуже уважними і стежити за проявляеніем побічних ефектів у дитини. У разі холинергического кризу необхідна негайна госпіталізація хворого дитини. Холінергічний криз розвивається повільно, протягом декількох днів, для нього характерно поколювання в м`язах, відчуття спазму в горлі, ознаки периферичної судинної недостатності: бліді шкірні покриви, холодні кінцівки, мармуровість шкіри.

Також у хворих може спостерігатися миастенический криз, при якому погіршення стану хворого зумовлено недостатньою дозою АХЕП. У лікуванні миастенического кризу використовують прозерин або калімін в більш високих дозах.

Деякі лікарські препарати обтяжують перебіг міастенії: антибіотики (неоміцин, стрептоміцин, ті-трацікліни), d-пеніциламін, гідантоїн, магнийсодержащие препарати, хінін, хінідин, клоназепам, а також міорелаксанти, поліміксин, канаміцин, гентаміцин, лінкоміцин, кліндаміцин, фенітоїн, карбонат літію, трициклічні антидепресанти, новопассит.

При важкій формі міастенії призначають кортикостероїдні препарати: преднізолон 1,5 мг / кг на добу і більше, орієнтуючись на клінічний стан хворого.

Заслуговує на увагу метод ентеросорбції, зокрема з використанням поліфепану. Даний метод призводить до поліпшення нервово-м`язової передачі. Є дані про успішне застосування у дітей з міастенією плазмаферезу як компонента комплексної терапії.

При міастенії можуть бути використані імуноглобуліни для внутрішньовенного введення (інтраглобін, імуноглобулін, пентаглобин). Їх вводять в дозі 400-1000 мг / кг на добу протягом 2-5 днів. Індивідуальна непереносимість імуноглобулінів може проявлятися головним болем, нудотою, запамороченням, блювотою, діареєю, тахікардією, ціанозом, задишкою, гіпертермією, ознобом, підвищеним потовиділенням, болем в спині, болем у м`язах і ін. Перераховані симптоми можуть проявлятися через 30 хв після початку інфузії і спостерігатися в протягом першої доби.

оперативне лікування міастенії в дитячому віці полягає в тімектоміі (видалення вилочкової залози), яка при міастенії дає позитивний ефект в 70-80% випадків. Основні показання до тімектоміі:

• наявність Тімом або кісти тимуса;
• недостатня ефективність лікування за допомогою АХЕП;
• резистентність до проведеної терапії, незважаючи на високі дози АХЕП;
• непереносимість АХЕП.

У дітей оперативне лікування показано при важких і середньої тяжкості формах захворювання. Кращі результати спостерігають у хворих з найменшою тривалістю захворювання. Діти, які були хворі на міастенію менше 5 років, мають поліпшення після операції в 98% випадків, більше 5 років - тільки в 71%.

Після операції тімектоміі хворих переводять в диспансер. Лікування триває зниженою дозою препаратів АХЕП, додатково призначають вітаміни групи В, вітамін Е, АТФ. Тривале спостереження за дітьми з міастенією, котрі перенесли операцію тімектомія, показує, що відмінні та добрі результати (повне одужання, значне поліпшення) спостерігаються у 75-80% хворих.

Кортикостероїди (преднізолон та ін.) Призначають:

• в доопераційному періоді - при важкій формі міастенії;
• в післяопераційному періоді - при відсутності ефекту тімектоміі або при погіршенні стану в найближчому або віддаленому періоді. Існують різні схеми кортикостероїдної терапії, які розробляються і призначаються індивідуально, залежно від тяжкості перебігу хвороби.

В даний час, незважаючи на досягнуті успіхи в терапії, триває вдосконалення методів лікування міастенії у дітей.

Профілактика міастенії у дітей

Якщо дитині поставлений діагноз міастенія, йому заборонені надмірні фізичні навантаження і тривале перебування на сонці. Харчування дитини повинно містити малокалорійні продукти. З метою профілактики необхідно приймати препарати, які зміцнюють імунітет. Під час лікування і профілактики при міастенії є ряд препаратів, які не показані до застосування, до них відносяться: нейролептики, сечогінні, транквілізатори, антибіотики груп фторохінолонов. Тому при виборі лікарського засобу варто бути обережними.