Синдром уотерхауза-фрідеріксена
зміст
- Що таке Синдром Уотерхауза-Фридериксена -
- Що провокує / Причини синдрому Уотерхауза-Фридериксена
- Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
- Симптоми Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
- Діагностика Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
- Лікування синдрому Уотерхауза-Фридериксена
- Профілактика синдрому Уотерхауза-Фридериксена
Що таке Синдром Уотерхауза-Фридериксена -
Блискавична менингококкемия, або синдром Уотерхауза-Фридериксена, є менінгококцемію з явищами судинного колапсу і шоку. Це найбільш важка, прогностично вкрай несприятлива форма менінгококової інфекції. По суті вона являє собою інфекційно-токсичний шок. Вона зустрічається у 10-20% хворих з генералізованою менінгококовою інфекцією і часто закінчується летально.Що провокує / Причини синдрому Уотерхауза-Фридериксена
Збудником менінгококової інфекції є грамнегативний диплококк Neisseria meningitidis, високочутливий до факторів зовнішнього середовища: гине при перепадах температури, вологості, інтенсивності сонячної радіації, примхливий до умов культивування. Поза організмом зберігає життєздатність не більше 30 хв. Відомо 13 серотипів збудника. Епідеміологічне значення в Україні мають серотипи А, В, С. Зрідка зустрічаються поліагглютінірующіе штами. При прямій мікроскопії крові та ліквору збудник виявляється внутрішньо-і внеклеточно у вигляді парно розташованих коків у формі кавових зерен. У клітинній оболонці мікроба є ліпополісахарид, який відповідає за ендотоксіноподобное дію при менінгококової сепсисі.Епідеміологія
У більшості розвинених країн поширеність менінгококової інфекції становить 1-3 випадки на 100 тис. Населення, зустрічається в будь-якому віці, однак 70-80% припадає на дітей до трьох років. Найбільш схильні до розвитку гіпертоксичних (надгострий) форм інфекцій діти перших трьох років, особливо першого року життя.
Характерні епідеміологічні підйоми захворюваності кожні 10-20 років, що пов`язано зі зміною збудника і зміною імунологічної структури населення (збільшення сприйнятливою прошарку за рахунок народжених дітей, зниження імунітету у дорослих). Також мають місце сезонні підйоми захворюваності (березень-квітень-травень), хоча хворі на цю інфекцію реєструються протягом усього року.
джерелом захворювання є хворий або бактеріоносій. Механізм передачі - повітряно-крапельний. Найбільш заразні хворі з катаральними явищами з боку носоглотки. Здорові носії також мають епідеміологічне значення, так як їх кількість в сотні разів перевищує число хворих. Відомо, що передвісником чергового підйому захворюваності є наростання числа носіїв менінгококу. У дитячих колективах зараження дітей сприяє тісний тривалий контакт в приміщенні, особливо в спальних кімнатах. Сприйнятливість до менінгококи досить висока. Але особливість полягає в тому, що характерна клінічна картина спостерігається лише у 0,5% інфікованих. Вкрай рідко зустрічається сімейна схильність до менінгококової інфекції. У цих сім`ях спостерігалися випадки захворювання менінгококцемія і менінгіт різних дітей в різний (з проміжком в кілька років) час, а також повторні випадки захворювання в одного з цих дітей.
Летальність дітей першого року життя найбільш висока. Основна причина - надгостре менінгококовий сепсис з розвитком інфекційно-токсичного шоку (ІТШ), а також важкий гнійний менінгіт, ускладнений набряком-набуханням головного мозку. Великий вплив на результат захворювання мають своєчасність діагностики, своєчасність і правильність розпочатого лікування.
Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
Синдром Уотерхауса - Фридериксена, як і первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз, пов`язаний з руйнуванням кори. Оскільки деструктивний процес в цьому випадку протікає інтенсивніше (зазвичай це крововилив у наднирники, рідше гостра ішемія), синдром недостатності надниркових залоз розвивається раптово, без попередньої стадії хронічного дефіциту кортикостероїдів. Патогенез класичного синдрому Уотерхауса - Фрідеріксона, що виникає на тлі важкої, гостро поточної (зазвичай септичній) інфекції, остаточно не з`ясовано. Висловлюється думка, що цей синдром є окремим випадком так званого загального адаптаційного синдрому, тобто наслідком важкого сепсису, що викликає перенапруження і виснаження адаптаційних гіпофізарно-адреналових механізмів. Така точка зору підтверджується тим, що в багатьох випадках типового (по етіології і клінічній картині) синдрому Уотерхауса - Фридериксена в надниркових залозах відсутні анатомічні зміни. Мабуть, такий же механізм розвитку гострої надниркової недостатності у новонароджених в процесі ускладнених пологів або у вагітних з важким токсикозом, але не виключено, що у всіх розглянутих випадках цей синдром є наслідком якихось інших механізмів.Якщо розглядати синдром Уотерхауса - Фридериксена як стадію виснаження загального адаптаційного синдрому, то, очевидно, сюди ж слід віднести і аддісоніческій криз, що розвивається іноді під час важких соматичних захворювань, великих травм або складних хірургічних втручань. Адаптивна роль гіпофізарно-адреналової системи у формуванні відповідних реакцій на вплив екзогенних факторів встановлена і загальновизнана. Відповідно до теорії загального адаптаційного синдрому при тривалому впливі несприятливих (стресових) факторів розвивається стадія виснаження, яка супроводжується зниженням функції надниркових залоз і морфологічними змінами в їх кірковому шарі (Сельє, 1960). Численні клінічні дослідження підтвердили, що функція кори надниркових залоз знижується при важких гнійних захворюваннях, туберкульозі легенів, виразкової хвороби шлунка і дванадцятипалої кишки, злоякісних пухлинах, пороках серця і ін.
Симптоми Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
Захворювання починається несподівано і часто вже через кілька годин хворий перебуває в глибокій прострації. Швидко піднімається температура, відзначається озноб. Протягом декількох годин на тілі з`являються численні петехії і синці, шкіра місцями набуває забарвлення, що нагадує трупні плями. Петехии і елементи пурпури скоро збільшуються, при цьому ймовірні великі підшкірні крововиливи. На початку захворювання, до настання шоку, відзначається генералізований спазм судин- свідомість хворого світле, він блідий, губи у нього синюшні, руки і ноги холодні на дотик. Менінгеальний синдром, як правило, буває виражений навіть в тих випадках, коли ліквор залишається незміненим. У крові високий гіперлейкоцитоз з різким нейтрофільнихзрушенням. Артеріальний тиск прогресивно падає. Пульс частий, ледве вловимий, незабаром перестає прощупується. Посилюються ціаноз, запаморочення, блювота (часто кривава), судоми. Наростає задишка. Хворі впадають в швидко прогресуючу прострацію з втратою свідомості. Порушення сольового і вуглеводного обміну, виділення 17-кетостероїдів і інші симптоми, які могли б внести ясність в патогенез захворювання, при гострій недостатності надниркових залоз не встигають розвинутися. При відсутності активної замісної гормональної терапії розвивається кома і протягом 16-30 годин від початку хвороби настає смерть. Раптова смерть є наслідком гостро розвинулась недостатності надниркових залоз. На розтині знаходять різке повнокров`я наднирників і крововиливи в них. Крововилив у наднирники служить в останні роки найчастішою безпосередньою причиною смерті при менінгококової сепсисі. Рідше спостерігається атрофія надниркових залоз, також призводить до розвитку гострої недостатності.При настанні шоку хворий впадає в коматозний стан, у нього зменшується серцевий викид і знижується артеріальний тиск. Якщо починається шокувала не розпізнається і не призначається в невідкладному порядку відповідне лікування, майже неминучий летальний результат в результаті серцевої та / або дихальної недостатності. У період одужання у хворого можна спостерігати рясне лущення в місцях висипань або втрату пальців внаслідок гангрени.
За відсутності раціональної терапії хворі гинуть в перші години і добу хвороби від гострої серцево-судинної або гострої ниркової недостатності.
Діагностика Синдрому Уотерхауза-Фридериксена
Діагноз всіх форм менінгококової інфекції базується на комплексі даних, отриманих епідеміологічним, анамнестичними і клінічними методами, і остаточно встановлюється за допомогою лабораторних досліджень. Окремі методи мають неоднакову діагностичну цінність при різних клінічних формах менінгококової інфекції. Так, діагноз менінгококковиделітельства можливий лише при використанні бактеріологічного методу, коли матеріалом для вивчення є слиз проксимальних відділів верхніх дихальних шляхів.У діагностиці менінгококового назофарингіту головне місце займають епідеміологічний і бактеріологічний методи, так як клінічно розмежувати менінгококовий назофарингіт від іншого генезу неможливо або вкрай важко.
У розпізнаванні генералізованих форм реальну діагностичну цінність набуває анамнестический і клінічний методи діагностики, особливо при поєднанні менінгококкеміі і менінгіту. У діагностиці менінгіту велике значення має дослідження цереброспинальной рідини.
При генералізованих формах менінгококової інфекції остаточний діагноз верифікується бактеріологічним методом.
Відео: Deathrun карти для майнкрафт 1.5.2
З імунологічних методів найбільш чутливі і інформативні РНГА, ІФА.
