Фрамбезія
Відео: Ретарпен аналог Екстенцилін (Бензатин бензилпенициллин) / Retarpen
зміст
- Що таке фрамбезія -
- Що провокує / Причини фрамбезія
- Патогенез (що відбувається?) Під час фрамбезія
- симптоми фрамбезія
- діагностика фрамбезія
- лікування фрамбезія
- профілактика фрамбезія
Що таке фрамбезія -
фрамбезія - антропонозний невенеричного трепонематозов з контактним механізмом передачі збудника. Характеризується ураженням шкіри, слизових оболонок, кісток і суглобів.Термін «фрамбезия» має французьке походження (frambois - малина) і був запропонований в 1768 р французькими дерматологом Boissierde Sauvage. Перші описи клінічних елементів були опубліковані Quiedo (1525), Bonitus (1642) і Piso (1648). Після закінчення другої світової війни фрамбезия була найпоширенішою хворобою тропічних країн. За даними ВООЗ, лише в країнах екваторіальної Африки досі налічується понад 50 млн хворих фрамбезія або її різновидами, оскільки трепонематози типу фрамбезії - пінта, беджель варіюють в своїх клінічних проявах і епідеміологічних особливостях в залежності від природних, екологічних умов. Для багатьох тропічних країн фрамбезия, пінта і беджель представляють не тільки медичну, а й соціальну проблему, т. К. Супроводжуються важкими системними порушеннями з втратою працездатності та закінчуються інвалідизацією.
Що провокує / Причини фрамбезія
Збудник захворювання Treponema pertenue Castellani, (Treponema Variabilis), виявлена в 1905 р, являє собою спіральну трепонему довжиною від 8 до 20 мкм і діаметром від 0,2 до 0,4 мкм, дуже схожу на збудника сифілісу. Поданим Н. М. Овчинникова і В. В. Делекторська (1974), Treponema pertenue Castellani відрізняється від Treponema pallidum тільки наявністю двошарової оболонки, складної, але одношарової цитоплазматичної мембраною і цистами з одношарової оболонкою (бліда трепонема має тришарову оболонку, двошарову цитоплазматическую мембрану і цисти з тришарової оболонкою).Відсутність багатошарової цитоплазматичної мембрани у Treponema pertenue і у її цист сприяє більш ефективному впливу на неї антибіотиків. Антигенні властивості Treponema pertenue і Treponema pallidum дуже подібні, особливо по концентрації ліпідних, іммунофлюоресцірующіх і мобілізують антитіл. Тому реакція Вассермана, РІФ і РІБТ при фрамбезії позитивні, хоча титр ліпідних антитіл, як правило, при фрамбезії трохи нижче, ніж при сифілісі. Антигенна спільність обох трепонем обумовлює перехресний імунітет між сифілісом і фрамбезія.
Патогенез (що відбувається?) Під час фрамбезія
Велике значення у виникненні захворювання належить природним факторам. Особливо поширена фрамбезия в країнах з багатою тропічною рослинністю, високою річною температурою повітря і грунту, вологістю внаслідок великої кількості річних опадів. Зараження найчастіше відбувається при контакті з грунтом. Вхідними воротами є мікротравми шкіри і слизових оболонок. Інфікування можливо як пряме, при безпосередньому контакті з хворими, так і непряме, при контакті з предметами домашнього вжитку, знаряддями виробництва, інструментарієм, забрудненими гнійними виділеннями. Вважається, що в поширенні інфекції значна роль належить і комах, що є механічними переносниками збудників інфекції. Сприйнятливість до Тг. pertenue Castellani різна. Завдяки пасивному імунітету захворюваність серед дітей у віці до 2 років практично відсутня. Найбільша ступінь ураження дітей відзначається в віці від 3 до 16 років, так як в цих вікових групах пасивний імунітет поступово виснажується, а активна продукція захисних антитіл формується повільно. До пубертатного періоду рівень активного імунітету зростає, і тому число захворювань до 16-18-20 років значно зменшується. Таким чином, основним резервуаром інфекції є діти, а дорослі частіше заражаються від хворих дітей. Сприяють захворюваності, поряд з кліматичними умовами, низький культурний рівень, відсутність санітарно-гігієнічних умов, скупченість населення, недоїдання.Аналізуючи епідеміологічні дані, ряд вітчизняних і зарубіжних авторів (Кассирский І. А., Плотніков І. Н., 1964- Cockburn Т., 1961- Schofield С., 1979, і ін.) Схильні віднести фрамбезія до невенеричного трепонематозов, оскільки статеві контакти в загальній сумі епідеміологічних факторів мають незначну питому вагу. Трансплацентарний передача інфекції не відзначена. Експериментальна фрамбезия отримана при зараженні кроликів, шимпанзе, орангутангів і хом`яків.
симптоми фрамбезія
Згідно з міжнародною номенклатурою клінічних проявів фрамбезії, запропонованої в 1955 р Hackett, який очолював групу експертів ВООЗ, в перебігу хвороби розрізняють ранню та пізню стадії. До ранньої стадії фрамбезії відносяться первинний і вторинний періоди, а до пізньої - третинний період захворювання. Ранні прояви фрамбезії характеризуються множинністю і діссемінірованія висипань, контагиозностью, ураженням не тільки шкіри, але і слизових оболонок, кісток і суглобів. Відмінними рисами клінічних проявів поряд з великою кількістю еффлоресценцій, їх поверхневим розташуванням є доброякісність, відсутність некротичних еволюційних перетворень і схильність до мимовільного дозволу. Пізня стадія, навпаки, відрізняється огранічейнимі, локалізованими, глибокими запальними вузлами, що піддаються розпаду, деструкції за участю не тільки шкіри, але і підшкірної основи, кісток, сухожиль, суглобів.Рання стадія фрамбезії включає інкубаційний період, первинний афект і вторинні дисеміновані висипання. Інкубаційний період варіює від 3-6 тижнів. до 4 міс. На відміну від інкубаційного періоду при сифілісі, який протікає непомітно, без продрома, при фрамбезії спостерігаються виражені продромальний явища: озноб, головний біль, гарячковий стан, болі в кістках, суглобах, шлунково-кишкові розлади. Особливо важко протікають явища продрома у дітей.
Первинний афект, або фрамбезійний шанкр (фрамбезома, піанома), формується на місці впровадження Tr. pertenue Castellani у вигляді плоского тестоватой щільності вузлика або пустули з папілломатознимі разрастаниями, покритими казеозним жовтувато-зеленим виділенням або рясним гноєм, зсихається в масивні кірки. Нерідко в основі елемента відбувається виразка з утворенням кратерообразной виразки, дно якої покрито грануляціями з папілломатознимі множинними виростами, ніж вона нагадує ракову виразку. Підстава виразки, грануляції і папілломатозние розростання відрізняються соковитістю, м`якістю інфільтрату, кровоточивістю. У виділеннях міститься велика кількість збудників, які легко виявляються шляхом мікроскопії в темному полі зору.
Під впливом мацерації епітелію гнійним виділенням і проникнення збудника в нові вхідні ворота навколо первинної форми утворюються дочірні, так звані шанкери-сателіти, на різних стадіях розвитку. Подальше їх розширення вглиб і по периферії з виразкою тканини і гіперплазію сосочків дерми завершується злиттям з утворенням великих конгломератів інфільтративно-виразкового характеру з папілломатознимі виростами і казеозним виділенням. Фрамбезомам супроводжують лімфангіти і лімфаденіти - запальні, болючі, часто ускладнені вторинною інфекцією. Загоєння первинного афекту відбувається різними і шляхами в залежності від глибини ураження. Поверхневі фрамбезоми вирішуються з утворенням гіпопігментовані або гіперпігментірованних плям з легким лущенням. Глибокі узловато-виразкові первинні афекти залишають рубці. Найбільш часто фрамбезоми локалізуються на нижніх кінцівках, кистях рук, порожнини рота, червоній облямівці губ, статевих органах.
Через 3-6 тижні від моменту виникнення первинного вогнища настає перша хвиля гематогенно-генералізованих ранніх висипань на шкірі і слизових оболонках і інфікування кісток і суглобів. Через 3-6 міс. ці прояви мимоволі зникають. Настає латентний період, який потім змінюється рецидивом ранніх фрамбезійних поразок. Рецидивів може бути кілька, причому, чим довший інфекція, тим латентний період протяженнее, а висипання менш рясні. Приблизно через 5 років настає пізня стадія з узловато-виразковими елементами, які так само, як і ранні фрамбезійние поразки, можуть піддаватися мимовільному вирішенню через кілька місяців або років, змінюючись латентної фазою хвороби.
Вторинні висипання на шкірі і слизових оболонках називають фрамбезідамі. Ранні фрамбезіди представлені поліморфними морфологічними елементами: ерітемато-десквамативний, папульозно-папілломатознимі, ліхеноїднимі, гіперкератотіческімі, ерозійними і ерозивно-виразковими. Локалізуються вони на будь-якій ділянці шкірного покриву і, як правило, множинні, дисеміновані. Плямисті фрамбезіди відрізняються застійно-бурим забарвленням, рясним мелкопластінчатим лущенням і схильністю до злиття. Вони існують недовго, депігментуючих в центрі, залишаючи гіперпігментірованних облямівку в окружності, потім через 2-4 тижні зникають без сліду. Плямисті фрамбезіди часто поєднуються з ранніми папульозний і папілломатознимі формами. Папульозні елементи щільні, буро-червоного кольору, лущаться і при пальпації викликають відчуття терки. Величина папул варіює від міліарний до нуммулярная. Часто спостерігаються гострі папули або з папілломатознимі разрастаниями. Локалізуючись в великих складках і в області статевих органів, вони гіпертрофуються, ерозіруются, нагадуючи широкі кондиломи у хворих на сифіліс. Особливо часто плямисто-сквамозні і папульозні висипання розташовуються на долонях і підошвах, де утворюються виражений гіперкератоз, тріщини, хворобливі ерозії, кратероподібної поглиблення з сухим дном і подритимі краями. На поверхні тріщин і ерозій утворюються папілломатозние вирости з гнійними виділеннями, що містить велику кількість збудників. Гіперкератотіческіе нашарування, що перемежовуються хворобливими тріщинами і ерозіями на підошвах, ускладнюють руху, що змінює ходу хворого, через що ця форма хвороби отримала назву «crab yaws» ( «краб-фрамбезия»).
Поразка кісток і суглобів в ранній стадії фрамбезії проявляється хворобливою припухлістю, набряком м`яких тканин над ураженими кістковими ділянками. Явища періоститу, оститу або остеопериостита довгих трубчастих кісток (великогомілкової, променевої і ін.) Короткочасні, не супроводжуються виразкою і некрозом і через 2-3 тижнів. безслідно зникають. За рахунок гипертрофического остеопериостита великогомілкової і променевих кісток нерідко утворюються шаблевидні гомілки і дугоподібне викривлення передпліччя. Надалі, в більш пізньому періоді ранньої стадії фрамбезії, виникають гідрартроз, тендовагініти, синовіти. У дітей особливо часто спостерігаються фалангові остеопериостити кистей (полідактіліти) з набряком і різкою хворобливістю, що утрудняють руху. У цьому ж періоді формується своєрідне ураження кісток носа - Гунда. Внаслідок остеопериостита кісток носа і верхньої щелепи з наступною набряку інфільтрацією шкіри утворюються щільні округлі пухлиноподібні виступи з обох боків носа, на щоках, лобі. Пухлиноподібні утворення деформують кістки носа, тверде небо, проростають в очну ямку, ускладнюють носове дихання. Шкіра над пухлиною не спаяні з підлеглими тканинами, що не із`язвлена, безболісна. Захворювання супроводжується інтенсивним головним болем і сукровично-гнійним виділенням з носа.
Пізні фрамбезіди шкіри, представлені глибокими гуммозний пухлиноподібними вузлами і дифузною інфільтрацією, піддаються виявленню, деструкції, рубцювання. Гуммозно-язвен-ні вогнища характеризуються тістуватої щільністю, синювато-бурою або буро-червоним забарвленням, вираженою хворобливістю і червоними папілломатознимі грануляціями. Виразки з чіткими, кратер-образними краями супроводжуються болем.
Дно їх нерівне з мізерним виділенням серед папілломатозних грануляцій. Виразки рубцюються з утворенням грубих келоїдних виступів і контрактур.
Відео: ТОП найбільш небезпечних ПАУКОВ 3 частина [Спецвипуск] ПМИ
Поразка кісток в пізній стадії фрамбезії полягає в розвитку гумозних періоститів, оститів і остеопериостита з некрозом і деструкцією кісткової тканини, спонтанними переломами, несправжніми суглобами і інвалідізапіей хворих. Найчастіше вражаються кістки гомілок, передпліч, кистей. Однак нерідко до процесу залучаються ребра, грудина. Поразка суглобів протікає у вигляді гумозних артритів з ураженням внутрішньосуглобової частини епіфізів, хрящів, суглобової капсули та освітою гідрартроз, синовитов, бурситів з деформаціями, анкілозами. При поширенні гуммозного процесу на періартікулярний тканину виникають глибоко проникають, які тривалий час незагойні виразки, що призводять до інвалідизації хворих. Для цієї стадії фрамбезії характерний мутілірующій ринофарингит - гангоза (gangosa), що представляє собою Гуммозний поразку назофарингеальної структур з частковим або повним руйнуванням хрящів і кісток носа, твердого та м`якого піднебіння, прилеглих м`яких тканин обличчя. Гангоза супроводжується болями в лобовій області і сукровичні виділеннями з носа, що містять включення зруйнованих кістяних частин. Гуммозная інфільтрація поширюється на крила носа, щоки, верхню губу, де видно деформують інфільтрати і виразки. Процес закінчується рубцюванням і спотворюють деструктивними руйнуваннями м`якого і твердого неба, носа, лобової кістки з утворенням мозкової грижі. Для пізньої стадії фрамбезії характерні також фіброзні навколосуглобових узловатости, що характеризуються вираженою щільністю і безболезненностью.
ускладнення
Без лікування приблизно у 10% людей, які страждають фрамбезія, через 5 років розвиваються ускладнення, що призводять до спотворення і інвалідності, так як хвороба може викликати значні руйнування шкіри і кісток. Вона може також призводити до деформації ніг, носа, неба і верхньої щелепи.
