Вроджена м`язова кривошия

зміст

1. Що таке Вроджена м`язова кривошия -
2. Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої м`язової кривошиї
3. Симптоми Вродженої м`язової кривошиї
4. Лікування Вродженої м`язової кривошиї

Що таке Вроджена м`язова кривошия -

термін "кривошия" включає в себе групу вроджених і набутих захворювань, провідними симптомами яких є деформація шиї і неправильне положення голови. Клінічні прояви кривошиї, тактика лікування і прогноз багато в чому визначаються етіологією захворювання, ступенем ураження кісткових структур хребта і черепа, м`язів, м`яких тканин, функціональним станом нервової системи.

Під вродженої м`язової кривошиєю слід розуміти стійке скорочення грудино-ключично-соскоподібного м`яза, обумовлене її недорозвиненням, а також травмою в перинатальному періоді, що супроводжується нахилом голови і обмеженням рухливості в шийному відділі хребта, а у важких випадках - деформацією черепа, хребта, надплечий.

Патогенез (що відбувається?) Під час Вродженої м`язової кривошиї

Серед вродженої патології опорно-рухового апарату вроджена м`язова кривошия становить 12,4%, займаючи по частоті третє місце після вродженого вивиху стегна і клишоногості. Чіткої закономірності частоти захворювання і локалізації (правобічна або лівобічна) не встановлено. Перші згадки про захворювання зустрічаються в далекій давнині. Так, Орібазіус відзначав, що вже у II ст. Антіллус (Antillus) застосовував тенотомію при кривошиї.

Симптоми Вродженої м`язової кривошиї

Етіологія і патогенез захворювання до теперішнього часу вікон­-чательно не встановлені. Запропоновано кілька теорій, пояснюючи­-чих причину розвитку вродженої м`язової кривошиї.

• Травматичне ушкодження при народженні. Сформована в області гематоми рубцева тканина призводить до вкорочення м`яза. На думку С. А. Новотельнова, рубцовому переродженню м`язи сприяють рефлекторні порушення трофіки.
• Ішемічний некроз м`язи. Під час пологів плече плода тисне на верхню частину шиї, в результаті чого розвивається ішемічна контрактура м`яза.
• інфекційний міозит. Відповідно до цієї теорії, ще внутрішньоутробно в м`яз про­-ника мікроби з подальшим розвитком інфекційного миозита.
• О. Witzel вважав, що грудино-ключично-соскоподібного м`яза розвивається неправильно вже у внутрішньоутробному періоді. Під час пологів укорочена м`яз травмується, в області розриву м`яза формується гематома, яка заміщується фіброзною тканиною.
• Тривале похиле положення голови в порожнині матки. При вузькій порожнини матки, а також амниотических перетяжках голова плода перебуває тривалий час в змушений­-ном положенні, що призводить до вкорочення м`яза і її травмі під час пологів.

Проведені численними авторами морфологічні допоміжні­-ледования і вивчення особливостей клінічного перебігу вроджений­-ної м`язової кривошиї не дозволяють віддати перевагу жодній з перерахованих теорій. Так, типову клінічну кар­-твань вродженої м`язової кривошиї або її розвитку в перші дні життя спостерігали у плодів, витягнутих шляхом кесаревого се­-чення. Крім того, при морфологічному дослідженні грудино-ключично-соскоподібного м`яза, взятої в перші дні життя хворого, не були виявлені ознаки крововиливу і збудники ін­-інфекції. З огляду на, що у третини хворих з вродженою м`язовою кривошиєю мають місце вроджені ано­-Малії розвитку (вроджений вивих стегна, аномалії розвитку стоп, кисті, органу зору та ін.), а у більш ніж половини в анамнезі відзначено патологічне протягом вагітності і ускладнення під час пологів, С. Т. Зацепін пропонує розглядати дану па­-тологіі як вкорочення грудино-ключично-соскоподібного м`яза, розвинене внаслідок її вродженого недорозвинення, а також трав­-ми під час пологів і в післяпологовому періоді.

Залежно від термінів появи клінічної картини врож­-денної м`язової кривошиї прийнято розрізняти дві її форми: ран­-ню і пізню. При ранній формі вродженої м`язової криво­-шиї, яка спостерігається тільки у 4,5-14% хворих, вже з пик­-дення або в перші дні життя виявляються укорочення гру-дино-ключично-соскоподібного м`яза, похиле положення голови, асиметрія особи і черепа. При пізній формі, яка зустрічається у переважної більшості хворих, клінічні ознаки деформації наростають поступово. В кінці 2-й - початку 3-го тижня життя у хворих в середній або средненіжней третини м`язи з`являється щільної консистенції потовщення. Потовщення і ущільнення­-ня м`язи прогресують і досягають максимальної величини до 4-6 тижнів. Розміри потовщення можуть коливатися від лісового горіха до волоського. У ряді випадків м`яз набуває вигляду легкосмещаемая веретена. Шкіра над ущільненої частиною м`язи не змінена, при­-знаки запалення відсутні. З появою потовщення стають помітним нахил голови і поворот її в протилежну сторону, обмеження рухів голови. Надалі під впливом кін­-серватівного лікування або спонтанно відбувається зворотний розвиток потовщеною частини м`язи. Ущільнення зменшується в розмірах і через 2-12 міс зникає. М`яз набуває нормальну ела­-стичностью і товщину. У 11-20% хворих у міру зменшення потовщення м`язи відбувається її фіброзне переродження. М`яз стає менш розтяжною і еластичною, відстає в рості від м`язи протилежної сторони. При зовнішньому огляді і паль­-пации відзначаються натяг однієї або всіх головок грудино-клю--чічние-соскоподібного м`яза, їх витончення, підвищена щільність. Шкіра над напруженої м`язом піднята у вигляді куліси. слідом­-ствие зближення точок прикріплення грудино-ключично-соскоподібного м`яза голова нахиляється в сторону ураження і поворачі­-ється в протилежну. Розвиваються і поглиблюються вторинні деформації особи, черепа, хребта, надплечий. тяжкість сфор­-мировалось вторинних деформацій знаходиться в прямій залежність­-мости від ступеня укорочення м`яза і віку хворого. При тривало існуючій кривошиї розвивається важка асиметрія черепа. Половина черепа з боку зміненої м`язи уплощена, висота його менше, ніж з боку незміненій м`язи, очі, брови розташовані нижче, ніж на незміненій стороні. Спроби зберегти вертикальне положення голови сприяють підняттю плечового пояса, деформації ключиці, боковому переміщенню голови в бік укороченою м`язи. У важких випадках розви­-ється сколіоз в шийному і верхнегрудном відділах хребта опуклістю в бік незміненій м`язи. Надалі фор­-мируется компенсаторна дуга в поперековому відділі хребта.

Вроджена м`язова кривошия з укороченням обох грудинно-ключично-соскоподібного м`язів зустрічається вкрай рідко. У цих хворих вторинні деформації особи не виражені, відзначаються різке обмеження обсягу рухів голови і викривлення позво­-нічника в сагітальній площині. З обох сторін визначаються напружені, укорочені, щільні і витончення головки гру-дино-ключично-соскоподібного м`яза.

Лікування Вродженої м`язової кривошиї

У медичній практиці пріоритет лікування кривошиї належить I. Minius, який ножицями перетинав змінену м`яз. W. Cheselden опублікував техніку відкритого перетину грудино-ключично-соскоподібного м`яза. Широкого поширення ця операція в той період часу не отримала через відсутність асептики і антисептики. Надалі російський академік І. Ф. Буш в керівництві по оперативної хірургії не тільки виклав техніку відкритого перетину зміненої м`язи, а й рекомендував в післяопераційному періоді фіксувати голову в правильному положенні.

Відео: Кривошея

Для того щоб приховати післяопераційний рубець за вушної раковиною і волоссям, Lange розробив операцію, яка полягає в перетині грудино-ключично-соскоподібного м`яза у соскоподібного відростка. Miculicz, грунтуючись на тому, що міотомія призводить в ряді випадків до рецидивів кривошиї, запропонував видаляти всю грудино-ключично-соскоподібного м`яза або принаймні дві третини її або половину.

Спроби зберегти функцію м`язи і форму нагрудінной ямки послужили підставою для розробки операцій, спрямованих на подовження зміненої м`язи. Вперше російський хірург М. М. Волкович запропонував розсікати м`язи в косому напрямку від медіальної середньої її частини вниз і латерально. Латеральний край верхньої частини м`язи він зшивав з медіальний краєм нижньої частини.

Відео: Лікування кривошиї у новонароджених і немовлят

При вродженої м`язової кривошиї провідна роль належить консервативному лікуванню. Розпочате з моменту виявлення симптомів захворювання послідовне, комплексне лікування дозволяє відновити форму і функцію ураженої м`язи у 74-82% хворих.

Редрессирующих вправи спрямовані на збереження та від­-становлення довжини грудино-ключично-соскоподібного м`яза. При проведенні вправ необхідно уникати грубих насильств­-них рухів, так як додаткова травма посилює патолого­-ня зміни м`язової тканини. Проводить коригуючі вправи однією рукою утримує плече на боці ізмененноймишци, а інший нахиляє голову в бік незміненій ми шци і потім повертає в протилежний бік. У положенні максимальної корекції голову утримують протягом 10-15 с.

Заняття проводять 4-5 разів на день по 10-15 хв. Маніпуляції найкраще проводити руками матері, однак за її діями необхідний медичний контроль.

Для пасивної корекції зміненої м`язи дитини уклади­-ють здорової половиною шиї до стінки, а зміненої - до світла. При годуванні дитини, носінні його на руках необхідно стежити, щоб голова його була нахилена в сторону незміненій м`язи, а повернута в протилежний бік.

Масаж шиї спрямований на поліпшення кровопостачання змінений­-ної м`язи і підвищення тонусу здорової перерастянутой м`язи. Його використовують як додатковий метод лікування, а також при підготовці до коригувальних вправ. Масаж починають зі здоровою м`язи. II-III-IV пальцями лівої руки роблять ліг­-кі кругові рухи в напрямку від вуха до ключиці протягом 5 хв.

Масаж ураженої м`язи починають з легкого погладжування від вуха до ключиці. Потім погладжування починають від середини зміненої м`язи, при цьому II палець ковзає вгору, а III - вниз. Напружену м`яз не можна розминати і розтирати. Під час масажу голові надається положення, в якому досягається мак­-мально розслаблення м`язи.

Інтенсивність і тривалість вправ і масажу дол­-ють проводитися з урахуванням процесів, що відбуваються в м`язі. Під час збільшення пухлиноподібного утворення вони повинні бути щадними, їх інтенсивність повинна збільшуватися по мірі умень­-шення патологічного процесу. Для збереження досягнутої кор­-рекции після проведеного масажу і редрессирующих вправ рекомендується утримувати голову м`яким коміром типу Шанца.

фізіотерапевтичне лікування проводять з метою поліпшення кро­-воснабженія ураженої м`язи, розсмоктування рубцевих тканин. З моменту виявлення кривошиї призначають теплові процедури: парафінові аплікації, солюкс, УВЧ. У віці 6-8 тижнів на­-значают електрофорез йодиду калію, лідази. Курс електрофорезу складається з 30 сеансів, що проводяться через день. Через 4-6 міс курс лікування повторюють.

Місцеве введення в потовщений ділянку м`язи лідазу, рони-дази, преднізолону істотно не впливає на перебіг патологічних­-ського процесу.

Після досягнення хворим віку 1 - 2 років консервативні ме­-тоди лікування вичерпують свої можливості, і при наявності клі­-технічних ознак кривошиї показано хірургічне лікування.

В даний час для усунення вродженої м`язової кри­-вошеі найбільш широко застосовують відкрите перетин головок зміненої м`язи в нижній її частині.

Техніка операції наступна. Хворого укладають на спину, під надпліччя підкладають щільну подушку висотою до 7 см, голову відхиляють назад і повертають в протилежну опе­-рації сторону. Горизонтальний розріз шкіри проводять на 1-2 см проксимальніше ключиці в проекції головок укороченою м`язи. Пошарово до головок розсікають м`які тканини. Під змінені головки підводять зонд Кохера, над яким їх по черзі пере­-сека. Після ретельного гемостазу при необхідності розсікають тяжі, додаткові головки, задній листок поверх­-ностной фасції. Розсікають поверхневу фасцію в бічному трикутнику шиї, як це рекомендує С. Т. Зацепін. рану за­-шивают. У рідкісних випадках, коли усунути контрактуру изме­-ненной м`язи шляхом її перетину в нижньому відділі не вдається, операцію доповнюють перетином грудино-ключично-соскоподібного м`яза в верхньому відділі дистальнее соскоподібного відростка по Ланге.

При вкороченні м`яза не більше ніж на 40% по відношенню до здорової хороші результати лікування були отримані і при пла­-стіческій подовженні грудино-ключично-соскоподібного м`яза по ме­-методикою Федерле. Проводять розріз м`яких тканин безпосередньо над ключицею і паралельно їй довжиною 6-7 см. Пошарово розсікають фасциальні листки і виділяють грудино-ключично-соскоподібного м`яза протягом нижньої і середньої третини. відсікають лате­-ральную головку від ключиці, а медіальну в середньої третини від м`язи. У положенні гіперкорекції зшивають медіальну головку з латеральної кінець в кінець.

Ряд авторів для попередження рецидиву кривошиї рекомен­-дмуть виконувати втручання на проксимальному і дистальному відділах зміненої м`язи. Так, Ferkel і співавт. поєднували перетин грудино-ключично-соскоподібного м`яза по Ланге в про­-ксімальном відділі з подовженням по Федерле в дистальному і у 92% хворих отримали хороші результати.

Відео: М`язова кривошия, коли з`являється і що робити?

Основними завданнями післяопераційного періоду є з­-зберігання досягнутої гіперкорекції голови і шиї, попереджає­-дення розвитку рубців, відновлення тонусу перерозтягнутому м`язів здорової половини шиї, вироблення правильного стереотипу положення голови.

Перші 2-3 дні після операції голову в положенні гіперкор­-рекции фіксують м`якою пов`язкою типу Шанца. Надалі іммобілізацію протягом місяця здійснюють гіпсовою пов`язкою. При накладенні гіпсової пов`язки необхідно стежити за тим, щоб голова хворого була нахилена в протилежну від операці­-ної рани сторону, повернута в бік пересіченій м`язи, шийний відділ хребта відхилений назад, а голова нахилена вперед. Після зняття гіпсової пов`язки хворим рекомендують протягом 3-6 тижнів носіння м`якої пов`язки типу коміра Шанца. Одночасно призначають масаж для відновлення тонусу м`язів на стороні непораженной м`язи, лікувальну фізкультуру. для пре­-дупреждения розвитку рубців проводять фізіотерапевтичне ле­-чення: електрофорез йодиду калію, лідази, ронідаза. Показані також грязелікування і парафінотерапія.

Диспансерне спостереження за хворими здійснюється до вікон­-чення зростання.

Вроджена м`язова кривошия внаслідок аплазії грудино-ключично-соскоподібного м`яза. Причиною розвитку істинної ми­-м`язової кривошиї при аплазії грудино-ключично-соскоподібного м`яза є переважання тонусу м`яза на непораженной стороні шиї. Внаслідок аплазії однієї з м`язів збережена грудино-ключично-соскоподібного м`яза, будучи м`язом-Синергія-стом, набуває функцію м`язи-антагоніста. сформував­-ся внаслідок цього м`язовий дисбаланс призводить до розвитку характерної клінічної картини. Голова нахилена в сторону збереглася м`язи і повернена в здорову, підборіддя злегка піднятий. Голова на стороні «здорової» м`язи уплощена, кут очної щілини і кут рота розташовані нижче. При огляді шиї визначаються контури тільки однієї грудино-ключично-соскоподібного м`яза. На ураженій стороні контури цієї м`язи не просле­-ються, в її проекції відзначається западіння м`яких тканин, що поширюється від соскоподібного відростка до грудино-ключіч-ного суглоба. Плечовий пояс на стороні ураженої м`язи опущений, що створює враження подовженою шиї.

Активний нахил голови в бік відсутньої м`язи ог­-ранічен. При спробі пасивно усунути хибне положення голова вільно виводиться в середнє фізіологічне положення.

хірургічне лікування істинної м`язової кривошиї при ап­-лазіі грудино-ключично-соскоподібного м`яза. Для заміщення відсутньої м`язи він запропонував використовувати частину переміщеної трапецієподібної миш­-ці.

Техніка операції наступна. На стороні поразки, в проекції верхнього кута лопатки, виробляють овальний розріз шкіри, подкожу­-ної жирової клітковини і поверхневої фасції протягом 6-8 см. Виділяють, мобілізують, а потім відсікають від ості лопатки дистальний кінець верхньої порції трапецієподібного м`яза. В об­-ласті надпліччя у напрямку до середньої третини ключиці в під­-шкірної жировій клітковині формують канал. проводять поперечного­-ний розріз шкіри в області середньої третини ключиці довжиною 3-4 см. поднадкостнічное протягом 3 см виділяють ключицю. виокрем­-ленну і мобілізовану частина трапецієподібної м`язи проводять в сформований в підшкірній жировій клітковині канал і в положенні корекції надпліччя, голови і шиї лавсанової ниткою трансоссально фіксують до середньої третини ключиці.

Лопатку призводять до хребта (орієнтиром є положе­-ня медіального краю лопатки на протилежному боці) і фік­-сіруют її до остистих відростків нижніх шийних хребців лавсано­-вої стрічкою або аллофасціей. Один кінець лавсанової стрічки або фас­-ції трансоссально фіксують до верхнього кута лопатки, а інший - до остистих відростків Cvi-CVII. Рани пошарово вшивають. іммобіліза­-цію надпліччя в коригувати положенні здійснюють отво­-дящей Торакобрахиальную гіпсовою пов`язкою протягом 5-6 тижнів.

До кінця 3-го тижня після операції призначають відновне лікування, спрямоване на тренування переміщеної частини трапі­-ціевідной м`язи, відновлення її тонусу, попередження раз­-витку передаються статевим шляхом.

Вроджена м`язова кривошия при аномаліях розвитку тра­-пеціевідной м`язи і м`язи, що піднімає лопатку. Дана фор­-ма кривошиї зустрічається рідко і зумовлена вродженим недораз­-витием і укороченням м`язи. Переважно бувають вражені передні відділи трапецієподібної м`язи. Голова хворих в цих слу­-чаях відхилена до заду, нахилена в сторону зміненої м`язи і по­-повернутися в протилежну сторону. У ряді випадків відзначається більш високе стояння лопатки. При незначному вкороченні проводять консервативне лікування (редрессирующих вправи, масаж, електро­-трофорез лідазу, йодиду калію, озокерит, комір типу Шанца). У важких випадках показано розсічення зміненої м`язи.

Кривошея при вроджених крилоподібні складках шиї. В ос­-нове розвитку деформації лежить нерівномірне розташування шей­-них складок при рідко зустрічається патології - крилоподібні шиї (pterigium colli). Характерним клінічним симптомом забо­-Леваном є наявність шкірних складок у вигляді трикутника, що поширюються від бічних поверхонь голови до надплечій, і коротка шия. Зустрічаються аномалії розвитку м`язів і позво­-нічника. Пластика шкірних складок зустрічними трикутними ло­-скутер дозволяє отримати хороший косметичний результат.